换一批
换一批摘要目的 认识肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)与重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)共病的特点.方法 报道1例ALS与MG共病的患者,并通过检索文献数据库进行文献复习.结果 结合本病例以及文献检索,明确诊断为ALS合并MG患者共计28例;根据MG确诊和ALS确诊的先后关系分为以ALS首先确诊组(ALS后MG组,10例)和以MG首先确诊组(MG后ALS组,18例);男性患者发病率较高(男:女=18:10);MG平均发病年龄60.8岁,ALS平均发病年龄64.6岁;平均发病时间的间隔时间53.1个月;ALS以肢体起病或者球部合并肢体症状为主(82.1％,23/28);MG症状主要累及眼部(82.1％)、球部(46.4％);19例患者抗乙酰胆碱受体(Anti-acetylcholine receptor,AchR)抗体阳性(67.9％),3例患者抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4(Anti-low-density lipoprotein receptor-related protein 4,LPR4)抗体阳性(10.7％);4例患者胸腺异常(14.3％);与ALS后MG组比较,MG后ALS组患者具有ALS发病年龄(平均年龄68.5岁)明显延迟、发病间隔时间长、病情进展相对缓慢等特点.结论 MG和ALS之间的联系提示免疫反应可能参与了ALS的病理生理过程.
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