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摘要目的：<br>　　本研究通过收集特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy，IIM)患者临床资料及影像学资料，探讨肌炎特异性抗体(myositis specific autoantibodies，MSA)及肌炎相关性抗体(myositis associated autoantibodies， MAA)与IIM患者诊断、疾病活动性及肌肉核磁共振成像(Magnetic resonance imaging，MRI)的关系。旨在进一步探究肌炎自身抗体在IIM疾病临床诊治中的意义。<br>　　方法：<br>　　回顾性分析吉林大学第一医院2016年5月至2020年9月住院的176例初治IIM患者的临床资料，结合2017欧洲抗风湿病联盟/美国风湿学会(European league of anti-rheumatism/American College of Rheumatology，EULAR/ACR)IIM诊断及分类标准、肌炎活动性评价工具(myositis disease activity assessment tool， MDAAT)及MSA、MAA检测结果，对患者的病程、年龄、临床表现、免疫学指标、肌肉MRI成像结果进行分析，利用统计学方法得出相关结论。<br>　　结果：<br>　　(1)在纳入研究的176例IIM患者中，男性53例，女性123例，男女比例为4.3∶10.1，年龄21~85岁，平均年龄48.4(±13.5)岁，病程13.4(±8.2)个月。根据2017年EULAR/ACR诊断分类标准，83例患者(47.1%)为多发性肌炎(Polymyositis，PM)，79例(44.8%)为皮肌炎(Dermatomyositis，DM)，14例患者(7.9%)为无肌病性皮肌炎(Amyopathic dermatomyositis，ADM)，无包涵体肌炎(Inclusion body myositis，IBM)患者。有148例(84.1%)患者接受了肌肉活检，其中DM患者63例(79.7%)，PM患者74例(89.1%)，ADM患者11例(78.6%)，三组间活检结果显示，DM患者的肌肉活检中更多出现肌周膜单核细胞浸润，PM患者的肌肉活检中更多出现肌内膜及微血管旁单核细胞浸润，差异均有统计学意义(P值均＜0.05)。对于临床资料的分析发现，DM及PM亚组中肌无力和肌痛较ADM亚组中更为常见，差异具有统计学意义(P＜0.001)。DM及ADM亚组中皮疹(如包括V字征和披肩征的红斑疹，Heliotrope皮疹，Gottron征和Gottron疹)较PM亚组更为常见，差异有统计学意义(P＜0.001)，与诊断标准相符。有17例(9.7%)患者在随访或确诊时发现了肌炎相关恶性肿瘤，但在3个亚组的分布无明显差异(P=0.299)。<br>　　(2)在研究队列中，有146例(82.9%)患者在血清中检测到了至少一种MSA或MAA。抗Jo-1抗体为最常见的MSA，抗Ro-52抗体为最常见的MAA。根据IIM分类标准，包括抗Ro-52抗体、抗PM-SCL75抗体、抗PM-SCL100抗体及抗Ku抗体在内的MAA在PM、DM、ADM三个亚组中的分布无差异(P=0.202，P=0.130，P=0.135，P=0.569)；抗Mi-2α抗体、抗Mi-2β、抗TIF1γ抗体、抗MDA5抗体、抗SAE1抗体及抗SRP抗体在PM、DM、ADM三个亚组中的分布有差异；应用Logistical回归分析后发现，抗Mi-2α抗体、抗Mi-2β抗体及抗SAE1抗体与DM有相关性，而抗SRP抗体与PM有相关性，抗TIF1γ抗体与DM和ADM有相关性，抗MDA5抗体与ADM有相关性(P值均＜0.05)。<br>　　(3)根据MSA及MAA的阳性情况将研究队列分为4组：MSA(+)MAA(+)、MSA(+)MAA(?)、MSA(?)MAA(+)、MSA(?)MAA(?)。根据IIM分类标准中的诊断评分，有23例(13.1%)患者为可疑IIM，48例(27.2%)患者为可能IIM，105例(59.6%)患者为肯定IIM。根据MSA、MAA阳性情况进行分组后，各组间的诊断可能性分布有显著差异(P＜0.001)。进行两两比较分析后显示，MAA的阳性情况在肯定IIM、可能IIM、可疑IIM三个亚组中的分布情况无明显差异(P=0.298，P=0.586)；与之形成对比的是，MSA阳性的患者更多分布于肯定IIM亚组中，差异有统计学意义(P＜0.001，P＜0.001)。MSA与更高的诊断可能性有相关性。<br>　　(4)根据MSA、MAA的阳性情况将研究队列分为4组：MSA(+)MAA(+)、MSA(+)MAA(?)、MSA(?)MAA(+)、MSA(?)MAA(?)。根据MDAAT评价每个患者于确诊时的疾病活动性，并按照该评价工具评估肌肉相关疾病活动性及肌肉外系统疾病活动性。肌炎自身抗体阳性与否与肌肉系统疾病活动性无明显相关性(P=0.549);肌炎自身抗体与肌肉外系统疾病活动性有相关性(P＜0.001,RR=4.277,95%CI3.293–5.260)；通过亚组分析发现，MSA阳性的患者肌肉外系统疾病活动性显著高于MSA阴性患者(P=0.02，P=0.003);MAA的阳性情况则与肌肉外疾病活动性的大小无明显相关性(P=0.832，P=0.365)。<br>　　(5)研究队列中有50例患者完善了大腿肌肉MRI，其中肌肉炎性水肿、肌筋膜炎、皮下组织水肿、肌肉脂肪化及萎缩4种肌肉MRI表现分别占72.4%、20.1%、8.9%、18.4%。上述4中表现在DM、PM中的分布无明显差异(P=0.420，P=0.887，P=0.337，P=0.616)。<br>　　(6)根据MSA、MAA的阳性情况将研究队列分为4组：MSA(+)MAA(+)、MSA(+)MAA(?)、MSA(?)MAA(+)、MSA(?)MAA(?)。肌肉炎性水肿、肌筋膜炎及肌肉脂肪化和肌萎缩在各组间的分布差异有统计学意义(P=0.005，P=0.031，P=0.04)，通过亚组分析发现，MSA阳性的患者更倾向于出现肌肉炎性水肿、肌筋膜炎及肌肉脂肪化和肌萎缩(P=0.004，P=0.041，P=0.003，P＜0.001，P＜0.001，P＜0.001)，而MAA则与这种分布差异无关。<br>　　结论：<br>　　(1)MSA有助于IIM的诊断。在2017EULAR/ACRIIM诊断及分类标准的诊断评分下，MSA阳性与更高的诊断评分，即更高的、更确定的诊断可能性有相关性。<br>　　(2)在MDAAT评价体系下，MSA与更高的肌肉外系统疾病活动度相关，MSA阳性的患者相较于MSA阴性的患者有更高的肌肉外系统疾病活动度。<br>　　(3)MSA阳性与大腿肌肉MRI所显示的肌肉炎性水肿、肌筋膜炎及肌肉脂肪化和肌萎缩有相关性。