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摘要目的：<br>　　回顾性分析7例合并双重抗体阳性的抗NMDAR脑炎患者的临床资料，复习现有文献并分析合并双重抗体阳性的抗NMDAR脑炎临床特征，以提高神经内科医师对该疾病的认识，为临床提供参考。<br>　　方法：<br>　　收集本院神经内科2017年9月至2020年11月收治的7例合并双重抗体阳性的抗NMDAR脑炎患者的病史、临床表现、辅助检查、治疗方案等临床资料，以回顾性分析合并双重抗体阳性的抗NMDAR脑炎的临床特征。<br>　　结果：<br>　　1.7例合并双重抗体阳性的抗NMDAR脑炎，包括1例合并抗DPPX抗体阳性的抗NMDAR脑炎男性患者，发病年龄为21岁，6例合并抗CASPR2抗体阳性的抗NMDAR脑炎，均为男性，发病年龄为39-82岁，中位发病年龄是62岁。<br>　　2.7例患者中，5例急性发病，2例亚急性发病，从发病到确诊的平均时间为20天。其中3例(42.9%)无明显前驱症状，4例（57.1％）出现头痛、发热、头晕、四肢乏力等前驱症状，4例(57.1%)患者存在既往病史，高血压所占比例相对较高，其中1例既往有单纯疱疹病毒性脑炎，1例有抗NMDAR脑炎，余3例病史无特殊。<br>　　3.7例患者在病程中出现的临床表现主要是癫痫(42.9%)，精神行为异常(42.9%)，意识障碍（14.3%），认知功能障碍(14.3%)等边缘系统受累症状，同时伴有活动障碍、头痛、头晕和腹泻等边缘系统外症状。<br>　　4.7例患者均行甲状腺功能检测，甲状腺功能正常4例(57.1%)，异常3例(42.9%)，6例患者行ANA谱、ANA谱3、ANCA谱检测、风湿四项，1例(14.3%)抗核抗体阳性(+)，1例(14.3%)抗补体C1q抗体阳性，均为合并抗CASPR2抗体阳性的抗NMDAR脑炎。7例患者均行电解质检查，1例合并抗CASPR2抗体阳性的抗NMDAR脑炎出现低钠及低钾血症，3例合并抗CASPR2抗体阳性的抗NMDAR脑炎出现低钠血症,2例合并抗CASPR2抗体阳性的抗NMDAR脑炎出现低钾血症，余1例正常。<br>　　5.7例患者均行颅脑磁共振检查。合并抗DPPX抗体阳性的抗NMDAR脑炎颅脑MRI检查示幕下小脑及脑桥萎缩；合并抗CASPR2抗体阳性的抗NMDAR脑炎中1例颅脑MRI检查示左侧颞叶异常信号；余5例均提示散在缺血灶，且部分伴有脑白质疏松、脑萎缩及软脑膜血管强化。7例患者中6例进行脑电图检查。5例合并抗CASPR2抗体阳性的抗NMDAR脑炎示大脑半球弥漫性慢波，合并抗DPPX抗体阳性的抗NMDAR脑炎示弥漫性慢波，双侧大脑半球癫痫样放电。<br>　　6.7例患者中，其中糖皮质激素联合丙种球蛋白治疗3例，糖皮质激素、丙种球蛋白联合硫唑嘌呤三联免疫治疗1例，单纯糖皮质激素治疗1例，5例患者对免疫治疗均有效，临床症状明显好转。<br>　　结论：<br>　　1.合并双重抗体阳性的抗NMDAR脑炎发生率较低,多见于老年男性患者，临床症状多以抗NMDAR脑炎临床表现为主,部分患者会出现临床表现的变异与叠加，易引起误诊或漏诊。<br>　　2.在合并双重抗体阳性的抗NMDAR脑炎中，抗NMDAR脑炎合并抗CASPR2抗体阳性比例相对更高，并可能继发于颅内感染，进而导致疾病前驱期更长以及不典型的临床症状。<br>　　3.合并双重抗体阳性的抗NMDAR脑炎颅脑MRI可表现为单侧颞叶异常信号以及脑萎缩等改变；脑电图可有弥漫性慢波及癫痫样放电表现；脑脊液检查结果表现复杂，易出现脑脊液炎症反应以及葡萄糖、氯化物含量异常。<br>　　4.不伴发肿瘤的合并双重抗体阳性的抗NMDAR脑炎，对一线免疫治疗反应良好；预后尚佳；NMDAR抗体滴度可能与临床症状严重程度不具有相关性；单纯抗NMDAR脑炎复发可能导致叠加抗体的产生。