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摘要研究目的：危重型肺动脉瓣狭窄（CPS）是严重危害儿童生命健康的先天性心脏病。经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）是目前治疗CPS的首选方法，然而CPS介入治疗技术难度高，国内仅少数医疗中心常规开展CPS介入治疗。本研究旨在评价本中心PBPV治疗CPS患者的有效性及安全性，并分析影响预后的危险因素，总结临床经验，进一步提高临床诊治水平。<br>　　研究方法：选择2009年6月至2020年6月于青岛大学附属妇女儿童医院诊断为CPS并接受PBPV治疗的患者作为研究对象。所有患儿均符合本研究的纳入和排除标准，收集手术前后症状体征、心电图、胸片、超声心动图及手术相关资料，以及术后随访资料。根据术后是否发生肺动脉瓣再狭窄且接受再次干预，将研究对象分为再干预组和未再干预组，采用统计学方法分析术后需再次干预的危险因素。<br>　　研究结果：本研究共纳入46例CPS研究对象，其中男28例（60.9%），女18例（39.1%），手术年龄中位数为16.50（1~90）天，体重中位数为3.50（3.00~8.50）kg，体表面积中位数0.22（0.21~0.40）m2，总住院平均时长为13.57±2.15天，心脏重症监护室住院平均时长3.37±0.99天。平均肺动脉瓣环直径为7.76±1.00mm。选用扩张球囊直径与肺动脉瓣环直径平均比值为1.18±0.08（1.00~1.33）。手术即刻成功率为97.8%（45/46），术后即刻跨肺动脉瓣压差（TPG）由83.54±13.31mmHg下降至37.19±8.86mmHg（P＜0.05），随访期间TPG进一步下降；术后即刻右心室收缩压由94.74±16.41mmHg下降至55.00±18.53mmHg（P＜0.05）；术后血氧饱和度（SpO2）由81.65±5.19%升至92.28±4.91%（P＜0.05）。3例患儿术前评估合并轻中度右心室发育不良，术后即刻SpO2改善不著，予同期行动脉导管支架置入术；1例患儿术中出现髂静脉损伤，行外科剖腹探查及血肿清除术，术后恢复良好。无严重并发症及死亡。<br>　　本研究平均随访时长26.5个月（6月~5年）。PBPV术后发生再狭窄且再次干预发生率为19.56%，8例患儿随访过程中平均TPG逐渐升高至70.00±11.80mmHg，于术后平均3.6月（2月~6月）行二次PBPV术，术后平均TPG降至32.00±5.12mmHg（P＜0.05）；1例CPS患儿因肺动脉瓣畸形行外科肺动脉瓣膜切开术。随访6个月时，肺动脉瓣环直径平均值由7.76±1.00mm增加到10.03±0.82mm（P＜0.05）。随访1年时，右心室前壁厚度平均值由术前的4.35±0.43mm下降至3.85±0.43mm（P＜0.05）。PVA、RVAW以及RVD/LVD平均值与健康同龄儿相比无明显差异。合并三尖瓣中等程度及以上反流的患儿在术后随访期间反流程度逐渐减轻，所有患儿随访期间未发生中至重度肺动脉瓣反流。单因素分析结果显示，PBPV术后是否发生再狭窄且再次干预与术后右心室收缩压大小及球囊直径大小显著相关。<br>　　结论：CPS患儿病情危重，及时诊断并积极治疗非常关键。PBPV能有效解除肺动脉瓣狭窄，临床症状显著改善，术后可实现心脏形态学转归，中长期随访疗效确切，未发生严重并发症及死亡，具有较好的有效性及安全性，可作为CPS的首选治疗方法。术前充分评估、重视围术期管理、双冠脉导丝技术建立球囊输送轨道、球囊逐级扩张瓣膜以及术中操作细致规范等是手术成功的关键。PBPV术后右心室收缩压越高、球囊直径越小提示术后发生肺动脉瓣再狭窄且接受再次干预的风险越高。今后仍需要开展大样本、多中心的随访研究。