摘要研究目的:描述免疫介导周围神经病患者的临床资料和抗神经节苷脂抗体、抗郎飞结抗体的分布特征。<br> 方法:本研究纳入吉兰巴雷综合征(Guillain–Barrésyndrome,GBS)(N=66),慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropath,CIDP)(N=22),多灶性运动神经病变(multifocalmotorneuropathy,MMN)(N=2),其他周围神经病变(N=31),健康对照(N=29)。使用免疫斑点法和使用基于细胞间接免疫荧光,探索IgG型和IgM型抗神经节苷脂抗体(GM1、GM2、GM3、GM4、GD1a、GD1b、GD2、GD3、GQ1b、GT1b、GT1a、sulfatides)、抗郎飞结抗体与免疫介导周围神经病的临床相关性。<br> 结果:GBS中IgG型抗神经节苷脂抗体诊断GBS的敏感性和特异性分别为35%和87%。IgG型抗神经节苷脂抗体诊断AMAN的敏感性和特异性分别为64%和73%。IgG型和IgM型抗神经节苷脂抗体诊断AMAN的敏感性和特异性分别为86%和69%。IgG型抗体GM1、GT1b、GQ1b、GD1b检出率高。IgG型抗GM1抗体在急性轴突运动神经病(Acutemotoraxonalneuropathy,AMAN)中比其他亚型更常见(P=0.01)。我们还发现IgG-GM1、IgG-GD1b、IgG-GT1a和IgG-GQ1b复合抗体在GBS中检出率最高,但与疾病严重程度无关。抗郎飞结抗体阳性患者与经典CIDP患者临床表现差异,可有震颤(姿势性及意向性,高振幅,低频率)、感觉性共济失调,注射用丙种球蛋白疗效差,利妥昔单抗治疗应答好。<br> 结论:免疫斑点法是一种简便、快速、有效的检测神经节苷脂抗体的方法。与IgM型抗神经节苷脂抗体相比,IgG型抗神经节苷脂抗体在GBS中更容易被检测到。IgG型GM1对急性运动轴突神经病变的诊断有意义。靶向CD20的删除B细胞药物利妥昔单抗治疗是难治性CIDP患者的一种选择。
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