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摘要目的：重症肌无力（Myastheniagravis，MG）是由自身抗体介导的免疫性疾病，其主要的致病性抗体为乙酰胆碱受体（acetylcholinereceptor，AChR）抗体，然而肌肉特异性受体酪氨酸激酶（musclespecifictyrosinekinase，MuSK）抗体较罕见。目前，研究发现MuSK抗体阳性的MG患者在临床症状及体征上有着与AChR抗体阳性MG患者不同的表现，但国内外关于MuSK抗体阳性MG的研究较少。本研究通过收集在广西医科大学第一附属医院就诊的MuSK抗体阳性MG患者的临床资料，结合相关文献复习，探讨、总结MuSK抗体阳性重症肌无力患者的临床特征。<br>　　方法：收集2018年01月-2021年01月在广西医科大学第一附属医院通过门诊就诊及经病房住院的106例重症肌无力患者的病历资料。入组标准：a、符合2020年中国重症肌无力诊断和治疗指南的诊断标准；b、完善重症肌无力血清相关抗体检测；c、有完整临床资料的患者。排除标准：诊断为其他肌无力综合征患者。根据神经肌肉接头疾病自身抗体谱结果将患者分为MuSK抗体阳性组（MuSK-MG）、AChR抗体阳性组（AChR-MG）及血清抗体阴性组（抗体阴性MG），对比分析三个组的性别差异、发病年龄、首发症状累及肌群、是否合并甲状腺功能亢进症、甲状腺抗体情况（正常、升高）、自身抗体情况（正常、阳性）、是否发生肌无力危象（manifestmyastheniccrisis，MC）、胸腺CT或胸腺病理结果显示的胸腺情况（胸腺正常、胸腺增生、胸腺瘤、可疑胸腺增生或胸腺瘤）及重复电刺激结果（阳性、阴性）等资料。<br>　　结果：1、本研究中，MuSK抗体阳性组10例、AChR抗体阳性组84例、血清抗体阴性组12例，MuSK-MG患者占AChR抗体阴性MG患者（22例）的45.5%，占总例数（106例）的9.43%。<br>　　2、Kruskal-WallisH检验显示，MuSK-MG、AChR-MG、抗体阴性MG三个组间的发病年龄差异不具有统计学意义（H=0.976,P=0.614）。<br>　　3、MuSK-MG、AChR-MG、抗体阴性MG三个组的肌无力危象发生率分别为60.0%，16.7%，8.3%，卡方检验显示差别具有统计学意义（x2=9.256，P=0.004），两两比较结果显示MuSK抗体阳性组患者比AChR抗体阳性组肌无力危象发生率高（P=0.006），也比抗体阴性MG组肌无力发生率高（P=0.020），而AChR抗体阳性组与抗体阴性MG组间的肌无力危象发生率差异无统计学意义（P＞0.05）。<br>　　4、MuSK-MG、AChR-MG、抗体阴性MG三个组在性别差异、首发症状累及肌群、合并甲状腺功能亢进症比例、甲状腺抗体异常率、自身抗体阳性率、胸腺异常率、重复电刺激阳性率等比较均无统计学差异（P值均＞0.05）。<br>　　结论：MuSK抗体阳性MG患者与AChR抗体阳性MG患者及AChR、MuSK及LRP4抗体均阴性MG患者相比，更易发生肌无力危象。