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摘要目的：<br>　　回顾性研究肺间质纤维化合并肺气肿综合征（Combined pulmonary fibrosis and emphysema，CPFE）患者的一般资料、临床症状、实验室检查指标、影像学表现、肺功能、动脉血气分析、并发症等，归纳总结该疾病的临床特征，加强临床医师对该病的诊断意识，防止漏诊、误诊，提高患者的生存质量。<br>　　方法：<br>　　收集吉林大学中日联谊医院呼吸内科从2018年01月——2021年12月收住入院的间质性肺疾病患者，根据纳入、排除标准共筛选出CPFE组患者43例，单纯IPF组患者50例。回顾性分析其性别、年龄、吸烟史、吸烟指数、临床症状（咳嗽、咳痰、呼吸困难等）、体征（Velcro啰音、杵状指）、白细胞计数、降钙素原、C-反应蛋白、肿瘤标志物、动脉血气分析指标、肺功能、是否合并肺动脉高压、是否合并肺癌等资料。使用SPSS26.0统计分析软件对收集的数据进行统计分析。<br>　　结果：<br>　　1.两组均是男性多于女性，CPFE组的吸烟指数大于IPF组，且差异有统计学意义（P=0.005）。<br>　　2.CPFE组患者出现咳嗽、呼吸困难症状要多于IPF组（P=0.043，P=0.016），差异具有统计学意义。<br>　　3.CPFE组的患者PO2低于IPF组，P=0.002，差异具有统计学意义。<br>　　4.比较两组的肺功能指标：CPFE组中TLC大于IPF组，差异有统计学意义（P=0.035）。CPFE组中FEV1、FEV1%、FEV1/FVC%、DLCO都小于IPF组，差异有统计学意义（P=0.004；P=0.000；P=0.001；P=0.027），且两组患者均以限制性通气功能障碍为主。<br>　　5.CPFE组患者出现肺动脉高压的情况多于IPF组，P=0.035，两组间有统计学意义，且CPFE组患者更易合并重度肺动脉高压。<br>　　结论：<br>　　1.CPFE综合征患者既往多有长期或重度的吸烟史。<br>　　2.CPFE最突出的临床表现为呼吸困难，缺氧症状较单纯IPF更加明显，且对氧气的需求量与肺通气功能不相符，典型肺功能特点是弥散功能显著下降。<br>　　3.CPFE患者合并肺动脉高压的发生率高于IPF。