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摘要目的：<br>　　1.总结分析我院原发性膜性肾病患儿资料，以提高对儿童原发性膜性肾病的认知；<br>　　2.通过分析原发性膜性肾病患儿的血清M型磷脂酶A2受体抗体（PLA2R-Ab）及肾组织M型磷脂酶A2受体（PLA2R）、I型血小板反应蛋白7A域（THSD7A）、IgG4的表达情况，为儿童原发性膜性肾病的诊治提供帮助。<br>　　方法：<br>　　1.本研究选择2014年1月至2020年1月期间于我院儿科肾脏及风湿免疫专业，确诊为原发性膜性肾病的患儿共100例，对其临床资料、实验指标、病理资料进行总结分析；<br>　　2.选取2014年1月至2020年1月期间于我院儿科肾脏及风湿免疫专业确诊为原发性膜性肾病患儿45例，IgA肾病患儿25例，分析两组患儿血清PLA2R-Ab及肾组织PLA2R、THSD7A、IgG4表达情况，并比较肾组织及血清PLA2R阳性与阴性组原发性膜性肾病患儿临床资料的差别、分析相关性，并绘制ROC曲线。<br>　　结果：<br>　　1.共纳入100例PMN患儿，男∶女比例约1∶1.17；发病年龄中位数16.0岁，青春期（13-18岁）发病人数较多，占88%。最常见的临床表现为肾病综合征（57%），其次为血尿（51%）；肾脏病理分期以I期最多见（80%）；肾脏免疫荧光中均有IgG表达。<br>　　2.PMN组与IgA肾病组患儿在性别、年龄及血清白蛋白、总胆固醇、血清IgG、血清IgA、血清肌酐、尿素氮及24h尿蛋白方面比较均具有统计学差异（P＜0.05）。PMN组肾组织PLA2R、IgG4阳性率均高于IgA肾病组，其差异具有统计学意义（P＜0.05），而PMN组和IgA肾病组患儿肾组织THSD7A表达比较无明显统计学差别（P＞0.05）。<br>　　3.肾组织PLA2R阳性组与阴性组的PMN患儿在性别、年龄及血清白蛋白、总胆固醇、甘油三酯、血清IgG、血清IgA、血清肌酐、尿素氮、24小时尿蛋白及肾脏病理比较均无明显统计学差别（P＞0.05）。<br>　　4.肾组织PLA2R与血清PLA2R-Ab在PMN患儿中表达情况存在差异，其表达一致性分析的Kappa值为0.369，为一般一致性；肾组织PLA2R比血清PLA2R-Ab对PMN诊断更敏感（P＜0.05）。<br>　　5.血清PLA2R-Ab阳性组和阴性组的PMN患儿比较，血清PLA2R-Ab阳性组的发病年龄及24小时尿蛋白明显高于阴性组，其差异具有统计学意义（P＜0.05），血清PLA2R-Ab阳性组肾脏病理较阴性组偏重，其差异具有统计学意义（P＜0.05），而对于性别及血清白蛋白、总胆固醇、甘油三酯、血清IgG、血清IgA、血清肌酐、尿素氮比较无明显差异（P＞0.05）。<br>　　6.血清PLA2R-Ab与年龄、24小时尿蛋白均呈正相关（R=0.038，P=0.040、R=0.256，P=0.013）。<br>　　7.血清PLA2R-Ab、肾组织PLA2R、THSD7A、IgG4诊断PMN的敏感性分别是64.4%、71.1%、4.4%、46.7%,特异性分别为100%、88%、100%、100%；肾组织PLA2R对诊断PMN敏感性最高，血清PLA2R-Ab对PMN诊断特异性较高、且其对PMN诊断价值最高。<br>　　结论：<br>　　1.儿童PMN以青春期多见。<br>　　2.儿童PMN的肾组织PLA2R沉积与临床及肾脏病理严重程度无相关性。<br>　　3.肾组织PLA2R对PMN诊断敏感性高，血清PLA2R-Ab对PMN诊断特异性较高，且其水平能反映疾病严重程度，在一定程度上可代替肾活检。