换一批摘要目的：整理分析中耳神经内分泌腺瘤的临床症状、体征、影像学检查及病理、手术治疗的特点。<br> 方法：回顾性分析我院2020年12月-2021年4月收治的2例中耳神经内分泌腺瘤病例，复习国内外文献中报道的中耳神经内分泌腺瘤的病例，连同相关综述文献。随访及资料采集截止时间为2021年11月。<br> 结果：大多数患者以听力下降为主诉，我院收治的两例患者均以患耳疼痛伴听力下降为主诉，例1为右“中耳胆脂瘤”术后22年，初步诊断为中耳胆脂瘤术后复发，行手术治疗。术中发现鼓室灰红色肿物，未见明显胆脂瘤样变，砧骨缺如（考虑上次手术已去除），乳突为气化型。术后病理诊断为神经内分泌腺瘤。病例2因有病例1的诊治经验，在术前即行全面的影像学检查，根据患者临床症状及检查结果，术前即考虑为该病可能性大，术中可见鼓室内白色肿物，听骨完整。术后病理亦证实为此病。两例患者随访至今，肿瘤均无复发。<br> 结论：中耳神经内分泌腺瘤临床表现虽不典型，最终明确诊断需要依据术后的病理结果，但从病史，耳内镜，影像学检查亦可总结出一定特征作为诊断依据，有益于术前的判断及手术方式的选择。临床医生只有对该病充分认识，才能提高术前对该病判诊断的准确率，根据肿瘤性质选择手术及治疗方式，从而提高患者预后。
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