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摘要牙本质生成性影细胞瘤是一种具有局部侵袭性的肿瘤，其又分为中央型和外周型，在成熟的结缔组织间质中可见成釉细胞瘤样上皮、影细胞和伴有数量不等的发育不良的牙本质形成，临床行为与成釉细胞瘤类似，生长具有侵袭性，术后极容易复发，也可恶变为牙源性影细胞癌。在临床上因牙本质生成性影细胞瘤及牙源性影细胞癌极其罕见以及临床报道数量有限，病因、流行病学、治疗及预后尚不明确，研究此疾病有助于诊断、治疗及预后的开展。<br>　　研究目的：<br>　　通过一例发生在上颌骨的中央型牙本质生成性影细胞瘤，阐述其临床、影像学和组织病理学表现特征、生物学行为、治疗及预后。以及，本研究回顾了1986年至2023年文献报道的牙本质生成性影细胞瘤和牙源性影细胞癌的临床特征、影像学及组织病理学表现、治疗方式及预后。对牙本质生成性影细胞瘤和牙源性影细胞癌的临床表现、流行病学特、生物学行为征等进行总结，为临床医生对此病的的诊断和手术治疗方案的选择提供依据。<br>　　研究方法：<br>　　2021年6月我院接诊了一名 47岁的中年男性患者，以上颌骨肿物反复复发10年，伴面部肿胀为主诉就诊。既往该患者3次行“囊肿切除术”，1次“扩大切除术”，现患者自觉右侧鼻翼旁肿胀不适，口腔腭部有一圆形缺损，与上颌窦相通，此缺损处偶有自发性出血，多在晨起及傍晚。上次就诊病理检查报告为左上颌骨牙本质生成性影细胞瘤”，故本次手术采取术中快速病理、“Weber”切口下行上颌骨次全切除术。通过中国知网数据库、万方知识服务数据库、维普中文期刊全文数据库中使用关键词“牙本质生成性影细胞瘤”、“牙源性影细胞癌”、“影细胞”，此外，在Pubmed和Web of Science数据库中使用“dentinogenic ghost cell tumor”、“odontogenic ghost cell carcinoma”、 “ghostcell”进行检索，检索时间为1986年至2023年。根据纳入标准，牙本质生成行影细胞瘤是良性但具有局部侵袭性的，而牙源性影细胞瘤是恶性多由钙化牙源性囊肿或者牙本质生成性影细胞瘤多次复发恶变。经过对检索数据的仔细筛选，我们回顾了42牙本质生成性影细胞瘤和37牙源性影细胞癌，包括本文报道的一例牙本质生成性影细胞瘤，总结归纳患者的年龄、性别、部位、病变时间、有无疼痛、是否累及牙齿、手术、随访时间、复发。<br>　　研究结果：<br>　　本例患者经过术中快速病理及术后病理诊断为左上颌骨牙本质生成性影细胞瘤，术前多次复发，术后13个月随诊发现再次复发。回顾了42例牙本质生成性影细胞瘤和37例源性影细胞癌，两种疾病患者的年龄分布较分散。牙本质生成性影细胞瘤的年龄分布差异大，从8岁到80岁都分布，平均年龄为39.93岁，中位数为38岁；牙源性影细胞癌患者年龄分布差异大，从10岁到89岁都有分布，平均年龄为39.65岁，中位数为38岁。两种疾病的中位数和平均数都较为接近。牙本质生成性影细胞瘤和牙源性影细胞癌的男女比例分别为1.41∶1和6.4∶1。牙本质生成性影细胞瘤易发生在下颌骨，在牙本质生成性影细胞瘤中，下颌骨占23例（56.09%）,其与上颌骨的比例为1.28∶1,，并且主要发生在下颌骨的后区，其与前区的比例为 2.2∶1,发生于上颌骨的后区多于前区；牙源性影细胞癌易发生在上颌骨，上颌骨占20例（54.05%），其与下颌骨的比值为1.17∶1，主要发生在上颌骨和下颌骨的后区。牙本质生成性影细胞瘤患者首次就诊前症状持续时间从20天到10年，平均时间为2.92年，中位数为1年；牙源性影细胞癌首次就诊前症状持续时间从2月到26年，平均时间为1.5年，中位数为9月。牙本质生成性影细胞瘤病例中提到有无疼痛的病例有33例，其中伴有疼痛症状的有18例，与无疼痛的比值为1.2∶1;牙源性影细胞癌病例中提到有无疼痛的病例有19例，其中伴有疼痛症状的有11例，与无疼痛的比值为1.375∶1。在提到是否累及牙齿的牙本质生成性影细胞瘤中有27例，其中累及牙齿，造成牙齿松动移位的占22例，与不累及牙齿的比例为4.4∶1；在提到是否累及牙齿的牙源性影细胞癌中有24例，其中累及牙齿的，造成移位松动脱落的占20例，与不累及牙齿的比例为 5∶1。在 29 例提到是否手术的牙本质生成性影细胞瘤病例中，有17例进行了切除术，有2例进行了扩大切除术，4例进行了节段切除，2例进行了切除术后的游离皮瓣修复术，1例进行了开窗减压术，2例进行了刮除术，1例进行了摘除术；在31例提到是否手术的牙源性影细胞癌病例中，其中有9例进行了切除术，6 例进行了次全切除，4 例进行了颈淋巴结清扫术，2 例进行了游离皮瓣修复术，2例进行了术后放疗。有随访记录的牙本质生成性影细胞瘤病例有30例，随访时间范围是1个月到6年，平均23.17个月；有随访记录的牙源性影细胞癌病例有24例，随访时间范围为2周到12年，平均为34.57个月。在30例中提到是否复发的牙本质生成性影细胞瘤的病例中，只有5例复发，其余均未复发，两者比例为5∶1；在28例中提到是否复发的牙源性影细胞癌的病例中，其中有15例复发，与未复发的比例为1.15∶1。<br>　　研究结论：<br>　　1.牙本质生成性影细胞瘤是非常罕见的牙源性肿瘤，虽然是一种良性肿瘤，但是其生物学行为具有局部侵袭性，属于一种临界瘤，临床和影像表现无特异性，似于成釉细胞瘤，故经常被误诊为成釉细胞瘤。牙源性影细胞癌由牙源性钙化囊肿或牙本质生成性影细胞瘤恶变而来。<br>　　2．牙本质生成性影细胞瘤较牙源性影细胞癌发病时间长，但是手术后复发比例明显比牙源性影细胞癌低。两者发生在男性的比例均高于女性，发病的年龄跨度均超过70岁。对于多次复发的牙本质生成性影细胞瘤要警惕其恶变为牙源性影细胞癌。<br>　　3. 目前牙本质生成性影细胞瘤的主要治疗方式为扩大切除术，保证 0.5cm的边缘；发生在上颌骨时进行上颌骨次全切除和全切除术，术后制作赝复体尽可能的保持面部的基本形态；发生在下颌骨时进行节段性切除和前臂或者股前外游离皮瓣修复术，或者髂骨移植术和腓骨皮瓣修复缺损；牙源性影细胞癌治疗方式与牙本质生成性影细胞瘤治疗方式类似，但因是恶性肿瘤，可能会发生颈淋巴结和全身转移，故可能进行颈淋巴结清扫术和术后放化疗。<br>　　4.牙本质生成性影细胞瘤和牙源性影细胞癌的预后取决于年龄、部位、治疗和是否转移。定期筛查和早期诊断对于预后是必要的。<br>　　5.因牙本质生成性影细胞瘤的临床病例的缺少，所以对于具有详细临床、影像和组织病理相关性的病例进行报告和长期评估，以将其与成釉细胞瘤等临界瘤相区分开来，更好的制定手术及系统治疗方案，以免误诊造成不必要的伤害。