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摘要目的：先天性心脏病（congenitalheartdisease,CHD）具有高致残和高致死性，居出生缺陷的首位，严重危害我国儿童健康。产前筛查发现的复杂性先心病胎儿急需在出生前获得细化的危险分层诊断、合理的围产期管理及出生后及时转运救治路径，即围产期一体化管理。本研究旨在评价完全型大动脉转位（D-transpositionofgreatarteries,D-TGA）、完全性肺静脉异位连接（totalanomalouspulmonaryvenousconnection,TAPVC）、主动脉缩窄（coarctationofaorta,CoA）胎儿围产期一体化管理的有效性，总结临床经验，以期为D-TGA、TAPVC、CoA胎儿制定合理有效的围产期干预方案提供依据。<br>　　方法：回顾性分析2016年1月至2020年12月在青岛大学附属妇女儿童医院产前超声心动图诊断的D-TGA、TAPVC、CoA胎儿围产期一体化管理情况及预后。围产期一体化管理是指对确诊D-TGA、TAPVC、CoA的胎儿联合产科、胎儿医学、产科超声、小儿心脏科、小儿麻醉及新生儿科进行多学科联合诊治，充分告知孕妇和家属胎儿围产期及出生后可能面临的风险及相应的处理方法。所有孕妇及患儿均符合纳入和排除标准，收集孕妇产前筛查资料，患儿生后及手术前后症状体征、化验、检查等临床相关资料，以及后期随访资料。同期随机收集于我院生后诊断为D-TGA、TAPVC、CoA的患儿相关资料。根据是否接受围产期一体化管理分为一体化组和产后诊断组，对收集的资料进行统计学分析，旨在探讨其有效性，从而对临床工作实践加以指导。<br>　　结果：本研究共纳入173例产前诊断为D-TGA、TAPVC、CoA并接受围产期一体化管理模式治疗的研究对象。37例D-TGA胎儿孕期随访中19例选择引产，平均引产胎龄为（26.3±3.5）周，18例随访至足月活产分娩。64例TAPVC胎儿孕期随访中37例选择引产，平均引产胎龄为（25.8±3.5）周，27例随访至足月活产分娩。72例CoA胎儿孕期随访中25例选择引产，平均引产胎龄为（27.2±2.3）周，47例随访至足月活产分娩。引产原因中社会因素占据首位（73%），其次是母体因素（16%），胎儿因素占比最少（11%）。<br>　　围产期一体化管理的患儿中需要新生儿期干预的共54例，D-TGA17例（31.5%）、TAPVC23例（42.6%）、CoA14例（25.9%）。产后诊断的患儿中需要新生儿期干预的共116例，其中D-TGA21例（18.1%）、TAPVC42例（36.2%）、CoA53例（45.7%）。两组病种分布有明显统计学差异（P＜0.05），—体化管理组中D-TGA的比例明显高于产后诊断组（31.5％vs.18.1％，P＜0.05），CoA比例明显低于产后诊断组（25.9％vs.45.7％，P＜0.05）。一体化组的入院及手术干预时间较产后诊断组早（1.0vs.11.1±4.3天，P＜0.05），手术体重较产后诊断组小（3.7±0.2vs.3.9±0.4kg，P＜0.05）；产后诊断组患儿状态不稳定，急诊手术率高于一体化组（25.0％vs.9.3％，P＜0.05）；一体化组术后监护室住院时间长于产后诊断组（15.0±4.9vs.9.3±4.5天，P＜0.05）；一体化组总住院时间长于产后诊断组（24.7±7.2vs.16.9±5.9天，P＜0.05）。一体化组死亡率远远低于产后诊断组（1.9％vs.11.2％，P＜0.05）。<br>　　结论：围产期一体化管理可为产前诊断为胎儿D-TGA、TAPVC、CoA的孕妇及家属提供指导，降低非医学因素引产率。D-TGA、TAPVC、CoA围产期一体化管理可明显缩短生后诊断及入院等待时间，减少早期并发症的发生，及时进行手术干预，降低早期死亡风险，但儿童心脏重症监护室时间及住院时间明显延长。胎儿期诊断的D-TGA、TAPVC、CoA，围产期一体化管理模式是最佳选择，宫内转运是改善D-TGA、TAPVC、CoA新生儿术前状态及降低死亡风险的有效办法。