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摘要目的：<br>　　报道两例以外耳道狭窄为首发症状的乳突孤立性先天性胆脂瘤的临床病例，并对国内外相关文献进行复习，分析此类疾病的临床特征、诊断方法及治疗经验，以期提高耳鼻喉科医生对该类疾的认识，减少此类疾病在临床的误诊、漏诊。同时，探讨外耳道狭窄与乳突孤立性先天性胆脂瘤关联，扩展外耳道狭窄的诊治思路。<br>　　方法：<br>　　回顾性分析2021年1月至2023年12月吉林大学白求恩第二医院耳鼻咽喉头颈外科诊治的2例乳突孤立性先天性胆脂瘤患者的临床病例资料，详细报道2例患者的临床表现、专科检查、相关影像学检查、治疗经过及随访结果，同时在中国知网、维普、万方及PubMed数据库检索至今为止国内外文献报道的乳突孤立性先天性胆脂瘤病例,并进行分析总结及归纳讨论。<br>　　结果：<br>　　1.本研究对2例外耳道狭窄为首发症状的乳突孤立性先天性胆脂瘤患者病例资料进行回顾性分析，具体总结如下：两名患者因外耳道后壁膨出导致外耳道狭窄。颞骨CT提示颞骨乳突区可见类圆形软组织密度影，膨胀性生长，外耳道受压变窄，耳部MRI提示T1低信号，T2高信号，DWI序列上呈高信号。术前诊断为乳突孤立性先天性胆脂瘤。两例患者均进行乳突胆脂瘤切除、外耳道重建、外耳道成形手术治疗，术中观察到胆脂瘤局限于乳突腔内，外耳道后壁局部骨质破坏，外耳道皮肤和鼓膜完整，鼓窦入口黏膜正常。术后病理回报乳突区胆脂瘤，故诊断为乳突孤立性先天性胆脂瘤。术后随访行电子耳内镜检查示外耳道结构良好，术腔恢复良好。<br>　　2.回顾了国内外文献详细报道的乳突孤立性先天性胆脂瘤病例共31例，包括本文报道的病例,总结其临床特点有:（1）平均发病年龄为40岁（范围为7-79amp;nbsp;岁）。（2）临床症状隐匿且不具有特异性，可能有颈部疼痛、耳痛、耳后肿胀、耳后疼痛、耳漏、眩晕以及外耳道狭窄等症状。（3）影像学特点：CT上表现为膨胀性生长的非强化的软组织密度肿块，可能伴有不同程度的骨质侵蚀。MRI表现为T1加权图像上常呈现低或混杂信号；T2加权图像上呈高信号或伴有低信号区域，增强扫描无明显强化，DWI序列呈高信号。（4）目前尚无统一的诊断标准。（5）手术是首选的治疗方式,不能耐受手术的患者可以根据疾病情况进行保守治疗，定期随访。<br>　　结论：<br>　　1.乳突起源的先天性胆脂瘤是罕见的，以外耳道狭窄为首发症状的则更为罕见。对于出现外耳道狭窄的患者，需要警惕乳突孤立性先天性胆脂瘤的可能，及时进行颞骨CT检查。<br>　　2.乳突孤立性先天性胆脂瘤临床症状不典型，术前诊断需结合病史、临床表现及影像学检查结果。颞骨CT可以显示病变与周围骨质的关系，DWI-MRI序列上胆脂瘤的特征性高信号表现可以明确病变性质及范围，二者结合可实现术前精确定位及定性诊断。<br>　　3.此类病例较为少见，我们的报道的病例仅有提示作用，未来希望能够获得更多来自多个中心的病例资料，以提高代表性和可靠性。