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摘要目的：<br>　　对获得性噬血细胞综合征（HPS）的临床特点进行深入研究，以增强对HPS病因、临床表现、实验室检查、治疗方案及疗效、生存时间的理解，并探究系统免疫炎症指数（Systemic Immune-Inflammation Index, SII）等因素和HPS预后的联系。<br>　　方法：<br>　　收集苏州大学附属第三医院2012年1月至2022年10月的住院获得性HPS患者75例。根据最新中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南（2022版），使用了2004年由组织细胞学会发布的修订版（HLH-2004）作为诊断标准。对所有患者随访至死亡或截至2022年10月31日。通过血常规、肝功能、乳酸脱氢酶、血脂、血清铁蛋白、NK细胞活性、可溶性CD25活性、电解质、凝血全套、病原学、免疫学、外周血涂片、骨髓细胞学以及淋巴结活检和影像学等多种方法的检测，对HPS患者进行诊断并研究其发病原因。使用SPSS 26.0、R studio、R-4.3.2软件对数据进行统计研究分析。通过Kaplan-Meier法来绘制生存曲线，后使用Log-Rank和Breslow检验方法分析各组生存时间，使用Logistic、COX方法分组比较评估预后影响因素，绘制ROC曲线来确定影响因素的诊断水平。使用R语言中的mice包运行随机森林算法填补缺失值，通过LASSO回归方法对变量进行进一步筛选，从而运用机器学习方法构建多因素COX预后回归模型，并绘制列线图可视化，检验水准α=0.05。<br>　　结果：<br>　　1. 75例患者在HLH-2004诊断标准中以铁蛋白升高和发热最常见。<br>　　2.高SII组的白细胞计数、血小板计数、中性粒细胞计数、纤维蛋白原、CD4+细胞活性、低密度脂蛋白较低SII组高，生存时间较低SII组长，总胆红素、直接胆红素较低SII组低（Plt;0.05）。<br>　　3.生存分析总体1、3、5、10、12月的生存率依次为54.2%、41.7%、30.3%、27.2%、25.5%，中位生存时间为54天，进行Log-Rank、Breslow检验，发现肿瘤、感染、自身免疫疾病相关病因的HPS生存曲线差异无统计学意义（χ2=1.098 ， P=0.578 ），高 SII 组患者、使用 HLH-2004 方案的 HPS 患者生存时间较长（χ2=4.291，Plt;0.05；χ2=5.210，Plt;0.05）。<br>　　4.根据HPS患者的中位生存期，将生存时间小于54天定义为预后不良组，其发病年龄、总胆红素、直接胆红素、间接胆红素、EBV感染率较高，红细胞计数、血小板计数、血红蛋白、白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原较低（Plt;0.05）。Logistic、COX多因素分析及ROC曲线结果提示血红蛋白lt;81.5g/L、NK细胞活性gt;18.6%、纤维蛋白原lt;1.575g/L、不使用HLH-2004方案、EBV感染阳性的患者预后较差。机器学习则显示高龄、低血小板、低白蛋白、不使用HLH-2004方案、EBV感染阳性的患者达到目的生存期的概率更小。二者均显示不使用HLH-2004方案、EBV感染阳性的患者预后更差。<br>　　结论：<br>　　1.对于具有HPS临床表现伴高龄、血小板计数低、白蛋白低、纤维蛋白原低、NK细胞活性高、血红蛋白低、EB病毒阳性的患者，需要尽早确诊并治疗，如果明确诊断，需尽早使用HLH-2004方案，从而改善预后。<br>　　2.在SII分组比较及生存分析中，高SII组生存时间较低SII组长，说明SII水平与HPS患者预后有一定相关性，在临床上有成为生物标志物的潜力。