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摘要目的:探讨硬皮病相关肺间质病变的实验室资料、肺HRCT及肺功能特点。<br>　　方法:回顾性分析硬皮病伴肺间质病变的临床特征、影像学特点及治疗随访。选择安徽省立医院风湿免疫科在2013年1月-2013年10月期间住院及门诊确诊为SSc（包括患有ILD）的患者共45例，其中男性3例，女性42例。年龄最小的22岁，最大的66岁，平均年龄39.8±11.39岁。所有SSc患者均符合1980年美国风湿病学会诊制定的SSc分类标准；所有患者均进行了肺部HRCT及肺功能检测。其中伴有肺间质病变的 SSc-ILD患者35例，本组患者肺间质病变（ILD）的诊断主要依据胸部影像学检查的结果：肺高分辨率CT（肺HRCT）表现为磨玻璃影、实变影、网格状或条索状影、蜂窝结构、结节状影等表现时或胸部 X片呈网状、结节状或蜂窝状改变者诊断为ILD。病例的确认是通过两名具有副主任医师以上职称的医生同时确诊。排除其他自身免疫性疾病、感染、肿瘤。入选的35例SSc-ILD患者均接受治疗随访半年以上,35例SSc-ILD患者均应用小剂量糖皮质激素及青霉胺治疗，其中使用环磷酰胺患者18例（观察组），CTX剂量为静脉滴注0.6，每2周1次或0.5-1.0/m2，每4周1次；未使用免疫抑制剂患者17例（对照组）。<br>　　结果:纳入45例SSc患者，其中SSc-ILD患者35人，占本组SSc患者的77.8％。SSc-ILD患者病程中位数为48（25,96），无肺间质病变患者病程中位数为24（21.25,29.25），二者差异具有统计学意义（P=0.027）；SSc-ILD患者关节炎（P=0.022）、肌痛（P=0.042）、胸闷气促（P=0.003）的比例高于无肺间质病变组，差异有统计学意义；实验室检查中SSc-ILD组ESR（P=0.003）高于无肺间质病变SSc组；IgG低于SSc组（P=0.044）。肺功能检查SSc-ILD组与SSc组比较，FVC（P=0.001）、FEV1（P=0.003）、PEF（P=0.008）、VC（P=0.003）、FRC（P=0.000）、RV（P=0.001）、TLC（P=0.001）、DLCO（P=0.000）的差异有统计学意义。在肺HRCT的不同表现时期，FVC、FEV1、PEF、VC、RV、TLC、DLCO的P值,小于0.05，差异有统计学意义。CTX治疗组（观察组）较对照组其FVC、FEV1/FVC、VC、DLCO改善较明显，差异有统计学意义（P＜0.05）。<br>　　结论:SSc-ILD是SSc的常见并发症；在SSc-ILD患者中，肺HRCT的表现特征与肺功能具有一定相关性，肺功能对于肺间质病变的诊断具有一定价值；与 SSc无肺间质病变患者相比，SSc-ILD患者临床症状及肺部病变重、治疗难度大。CTX治疗SSc-ILD在改善影像学及肺功能方面有一定疗效。