摘要肾母细胞瘤(Nephroblastoma,Wilms'瘤)是小儿最常见的腹部恶性肿瘤之一,1899年德国医师Wilms首次报道此病,故命名为Wilms'瘤。因本瘤在胚胎发生上是由后肾胚基发展而来,且肿瘤由极其类似肾母细胞的成分所组成,故又称为肾母细胞瘤。在儿童恶性肿瘤中,其发病率在国外仅次于神经母细胞瘤,但在我国则略高于神经母细胞瘤,而居小儿腹部恶性肿瘤首位。肿瘤主要发生在出生后最初5年内,特别多见于2~4岁,常与先天畸形并发,如先天性虹膜缺如、先天性单侧肢体肥大等。肿瘤起源于未分化的肾胚基,可形成肾的各种成分,是间叶组织和上皮组织组成的恶性混合瘤。本瘤的预后与肿瘤的分化程度,发病年龄,转移与否,是否为双侧肿瘤及手术切除的彻底性等有关,至今尚无特异性肿瘤诊断标记物发现。
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