腹部Castleman氏病五例诊治分析-论文-万方医学网

腹部Castleman氏病五例诊治分析

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摘要背景及目的:Castleman氏病是一种罕见的淋巴组织增生性疾病,也被称为血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生症,可累及全身各处淋巴结,多好发于纵隔及盆腹腔内。本文报道五例腹部Castleman氏病,探讨Castleman氏病的临床特征、诊断方法、治疗方案及预后。<br>　　方法:回顾分析从2006年1月1日到2011年3月1日来我院普外科收治的5例病理论断为腹部Castleman氏病患者的临床资料并结合文献进行综述。<br>　　结果:5例患者中,男性2例,女性3例,发病年龄24到61岁,平均发病年龄48.6岁。其中4例为体检发现,1例有腹部不适症状,1例有贫血史,余各例均无明显特殊家族史过去史。CT多表现为低密度类圆形,欠均匀强化,边界清楚的富血运肿块。5例均行手术切除肿块,病理均证实为Castleman氏病,其中2例为透明血管型,3例为浆细胞型。术后5例均存活至今。<br>　　结论:Castleman氏病很罕见,由于缺乏特异的临床表现、影像学及实验室检查结果,非常容易误诊。目前在该疾病的肿瘤标志物方面的研究进展不足,诊断的金标准仍为淋巴结病理活检。局限型Castleman氏病可通过外科手术完整切除病灶而获得治愈,而多中心型Castleman氏病手术收效甚微,目前没有统一的治疗方案,主流上遵循其他淋巴增生性疾病的治疗原则,即化疗和放疗,虽可显著缓解临床症状,但预后仍不佳,其他如免疫调节剂,单克隆抗体,抗病毒药物等治疗方案仍需要大量临床试验检验疗效。