检索历史 清除

摘要背景:硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF)是一种常见的脊髓血管畸形，约占所有脊髓血管畸形的80％，好发于中老年男性，常发生于胸腰段，也可见于骶段，颈段少见，发生于寰枕交界区的硬脊膜动静脉瘘更是罕见。1984年，Symon等人首次报道了位于寰枕交界区的硬脊膜动静脉瘘。近年来，随着影像学技术的发展，尤其是脑、脊髓血管造影术(DSA)的开展，寰枕交界区硬脊膜动静脉瘘的检出率较前大幅提升，但由于该病有其自身的临床特点，加之许多医生对其认识不足，造成对该病的误诊或漏诊，不但延误病情，而且加重患者的生理、心理负担。<br>　　 目的:探讨寰枕交界区硬脊膜动静脉瘘的临床特点、诊断及治疗方法，分析其误诊及漏诊原因，提高对该病的认识，以指导临床诊断，减少该病的误诊及漏诊率。<br>　　 方法:收集山东大学齐鲁医院神经外科自2010年2月至2013年3月收治的7例经脊髓MRI及DSA确诊的寰枕交界区硬脊膜动静脉瘘患者及1984年至2008年国内外文献报道的51例患者资料，回顾性分析其临床表现及诊治过程。<br>　　 结果:山东大学齐鲁医院收治的7例患者中男性5例，女性2例;年龄为39-68岁，平均年龄55岁;病程4天至1.5个月不等:首发症状以蛛网膜下腔出血(7例)及脑积水（2例）为主;7例患者中除1例放弃治疗外，其余6例均行手术切除病变组织，术后复查DSA或CTA示瘘口阻断完全，随访5月至3年，均有不同程度好转。文献报道的51例患者中男女比例约为10∶1;年龄介于29-77岁之间;病程3小时至10年不等;临床表现多种多样，主要表现为蛛网膜下腔出血（19例）、脑积水（2例）、肢体运动感觉障碍（23例）、括约肌功能障碍（7例）、颅神经麻痹（2例）、头晕（2例）、听力减退（2例）及呼吸功能不全（3例）等。治疗方法包括手术切除病变组织、介入栓塞瘘口及单纯后路减压术。表现为蛛网膜下腔出血的19例患者中，首次DSA检查被漏诊，两次或两次以上DSA检查才确诊的有5例，文献中尚有报道被误诊为颈椎病、腰椎间盘突出、前列腺肥大及脊髓炎等疾病者。<br>　　 结论:寰枕交界区硬脊膜动静脉瘘是硬脊膜动静脉瘘的一种特殊类型，其临床特点既有硬脊膜动静脉瘘的一般特性，又有其自身的特殊性。该病好发于中老年男性，临床表现多种多样。MRA、DSA是重要的影像学检查手段。本病病程呈非自限性，因此，早期诊断并在导致不可逆性脊髓损伤发生之前采取有效的措施封堵瘘口，可获得较满意的治疗效果。治疗手段包括手术和介入栓塞两种，实践证明，手术直视下切除硬脊膜动静脉瘘瘘口效果要好于介入栓塞治疗。该病易与其它疾病混淆造成误诊或漏诊。常需鉴别的疾病包括颈椎病、腰椎间盘突出、前列腺肥大及脊髓炎等。临床上仅表现为蛛网膜下腔出血的患者，易被漏诊，此类患者脑血管造影检查呈阴性时，应进一步行脊髓血管造影，特别注意对双侧椎动脉、甲状颈干、咽升动脉及肋颈干的检查。