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摘要目的：<br>　　肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis ALS)是运动神经元病(motorneuron disease MND)最常见的一种临床类型，是一种以上运动神经元(upper motorneuron UMN)和下运动神经元(lower motor neuron LMN)损害为特征，成年起病并依赖年龄的神经系统变性疾病。ALS与MND在定义上基本相同，反映大部分患者下运动神经元损害，导致肌肉失神经支配（肌萎缩），以及皮质脊髓侧束和皮质锥体细胞的上运动神经元退行性改变，表现为神经胶质细胞增多或者硬化（硬化症）。ALS在临床表现和临床进展速度上均有显著的个体差异，从第一次出现症状到确定诊断为ALS平均需要1年时间。尽管有许多治疗相关试验正在进行中，但是对于这种毁灭性破坏运动系统的疾病仍没有一种可逆转的治疗方法。大概一半ALS患者在出现症状后3-5年内死亡，逐渐出现的通气障碍是ALS患者死亡的主要原因，窒息是其中一种死亡模式，极少数患者能够存活数十年。鉴于本病的严重致命性，给患者及家属身体、精神及经济上带来沉重的负担，故早期诊断可为患者提供更多合理安排生活、工作及医疗的机会。修订版肌萎缩侧索硬化功能评分(revisedamyotrophic lateral sclerosis functional rating scale ALS-FRS-R)是一种可以反映ALS患者病情的严重程度的神经系统功能评分，肌电图(electromyography EMG)辅助检查在诊断ALS方面有重要意义。但是迄今有关EMG检查的相关指标能否反映ALS患者病情的严重程度的相关文献鲜有报道。本文将通过初步分析ALS患者EMG相关肌肉小力收缩时运动单位动作电位(motor unit action potential MUAP)的波幅(amplitude Amp)和时限(latitude Lat)与ALS-FRS-R之间的相关性，明确ALS患者EMG相关肌肉小力收缩时MUAP的Amp能否反映ALS患者病情的严重程度，明确ALS患者EMG相关肌肉小力收缩时MUAP的Lat能否反映ALS患者病情的严重程度。<br>　　方法：<br>　　收集2011年1月至2013年4月在大连医科大学附属第一医院神经内科确定诊断为ALS的患者25例，所有患者均为住院患者，采用1994年在西班牙会议制定的E1Escorial标准及1998年的修订标准作为临床诊断标准。25例ALS患者均进行ALS-FRS-R评分。25例ALS患者均完成运动及感觉神经的神经传导速度(nerveconduction velocity NCV)检查（代表神经上肢为双侧尺神经、正中神经，下肢为双侧胫前神经、腓总神经），25例患者均完成EMG检查，EMG检查双上肢以伸指总肌(musculus extensor digitorum communis MEDC)为代表，双下肢选择胫骨前肌(musculus tibialis anterior MTA)，腹部选择腹直肌(musculus rectus abdominalisMRA)，颈段以胸锁乳突肌(sternocleidomastoid SCM)为代表并仅完成胸段脊旁肌的自发电位测定（个别除外），而且完成F波检查，分别记录25例ALS患者双侧尺神经、正中神经、胫前神经、腓总神经运动神经传导速度(motor nerve conductionvelocity MCV)及感觉神经神经传导速度(sensory nerve conduction velocity SCV)，左右胫骨前肌、左右伸指总肌、腹直肌及胸锁乳突肌小力收缩时MUAP的Amp和Lat及F波的出现率。分析25例ALS患者左右胫骨前肌、左右伸指总肌、腹直肌及胸锁乳突肌小力收缩时MUAP的Amp和Lat与ALS-FRS-R的相关性。<br>　　结果：<br>　　1、25例ALS患者中右胫骨前肌（23例）小力收缩时Amp与ALS-FRS-R存在相关性，R2=0.173，P=0.043。<br>　　2、左胫骨前肌（21例）、左右伸指总肌（20例）、腹直肌（20例）及胸锁乳突肌(25例)小力收缩时的Amp与ALS-FRS-R不存在相关性(P＞0.05)。<br>　　3、左胫骨前肌（21例）、右胫骨前肌（23例）、左右伸指总肌（20例）、腹直肌(20例)及胸锁乳突肌（25例）小力收缩时的Lat与ALS-FRS-R不存在相关性(P＞0.05)。<br>　　结论：<br>　　1、ALS患者EMG中仅个别相关肌肉小力收缩时MUAP的Amp与ALS-FRS-R相关，故ALS患者EMG相关肌肉小力收缩时的Amp对ALS仅具有定性意义;<br>　　2、ALS患者EMG相关肌肉小力收缩时的Amp和Lat不能反映ALS患者病情的严重程度。