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摘要不同病因所致的肺纤维化是导致肺脏功能受损，直至不可逆地发展为呼吸衰竭、死亡的重要原因之一。特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是临床上较为常见和具有代表性的一种慢性纤维化性肺疾病，以不断进展的肺纤维化为特征，中位生存时间仅3-5年。Hermansky-Pudlak综合征是一种常染色体隐性遗传病，表现为眼皮肤白化病、出血倾向、全身蜡样脂质脂褐素沉积，以及肺纤维化。吡非尼酮是一种多效性的吡啶化合物，具有抗纤维化、抗炎和抗氧化作用。临床研究显示吡非尼酮能延缓肺纤维化患者的用力呼气肺活量（forced vital capacity，FVC）下降、降低死亡率和延缓无进展生存。<br>　　目的:<br>　　系统评估吡非尼酮应用于肺纤维化患者的有效性和安全性。<br>　　方法:<br>　　在PubMed、Embase和Cochrane网站，检索1999年1月至2015年12月发表的关于吡非尼酮的随机对照试验，检索关键词为:“pirfenidone”、“pulmonaryfibrosis”及“randomized controlled trial”。同时，在万方医学、中国知网及维普医学检索上述研究，检索关键词为:“吡非尼酮”、“肺纤维化”和“随机对照研究”。按照纳入排除标准筛选文献、进行文献质量评价。提取所需数据，并使用RevMan5.3进行Meta分析。<br>　　结果:<br>　　纳入7个RCT，共1628名受试者。与安慰剂组比较，吡非尼酮组肺活量(VC)及FVC占预计值％下降减少(MD=0.08，95％CI:0.03-0.13，P=0.0006和MD=2.52，95％CI:0.07-4.98，P=0.04)，差异有显著的统计学意义。吡非尼酮组FVC占预计值％下降≥10％的例数及6分钟步行距离缩短≥50m的例数较安慰剂组明显减少（结果分别为RR=0.63，95％CI:0.47-0.85，P=0.002和RR=0.73，95％CI:0.63-0.85，P＜0.0001)，差异有显著的统计学意义。两组间全因死亡率及IPF相关死亡率比较，显示吡非尼酮可减少IPF患者死亡率(RR=0.52，95％CI:0.32-0.87，P=0.01和RR=0.32，95％CI:0.14-0.74，P=0.008)。吡非尼酮降低疾病进展和死亡的风险（HR=0.65，95％CI:0.55-0.78，P＜0.00001），差异有统计学意义。吡非尼酮组胃肠道症状（包括恶心、消化不良、腹泻及食欲不振等）、神经系统症状（包括头晕和疲劳）和皮肤症状（包括光敏感和皮疹）的发生率较对照组显著升高，差异有统计学意义(P均＜0.00001)。<br>　　结论:<br>　　1.吡非尼酮能够延缓轻中度肺纤维化患者病情进展。<br>　　2.大多数患者对吡非尼酮耐受良好，常见胃肠道、皮肤相关轻度不良反应。