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摘要目的：<br>　　不典型慢性髓系白血病(Atypical chronic myeloid leukemia，aCML)是一种罕见的造血干细胞疾病，具有骨髓增生异常综合征和骨髓增殖性肿瘤的双重特点。WHO(the World Health Organization)2008的分类，将其纳入骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms，MDS/MPN)中。本研究旨在报道我院自2007年起的13例aCML患者的临床及实验室特征。<br>　　方法：<br>　　回顾性分析2007年8月至2016年8月于我院确诊的13例成人（≥16岁）不典型慢性髓系白血病患者临床及实验室资料并进行总结分析。连续变量比较采用非参数Mann-Whitney U检验，分类变量比较采用列联表Chi-square检验。<br>　　结果：<br>　　1、13例aCML患者的中位发病年龄为56(31-75)岁。<br>　　2、13例aCML患者中共有男性9例，女性4例。<br>　　3、13例aCML患者血红蛋白浓度中位数为109(30-150)g/L，MCV中位数93.5(76.2-115.8)fl，WBC中位数为24.8(4-77.6)×109/L，PLT中位数为68(10-321)×109/L，中性粒细胞比例中位数72％(32％-87％)，AMC中位数为0.52(0.1-5.74)×109/L，ALC中位数1.9(0.41-8.2)×109/L，ABC中位数0.05(0-1.1)×109/L，AEC中位数0.13(0-8.55)×109/L。脾肿大的患者7例(54％)，其中脾脏超过左肋缘下10cm的有4例(31％)。<br>　　4、13例aCML患者中共有2例患者存在染色体异常：具体为47，XY，+8[20]、47，XX，+8[15]。<br>　　5、13例aCML患者有4例进行了二代测序，其中1例存在TET2基因突变，1例存在U2AF1、SETBP1基因突变，1例存在U2AF1、ASXL1基因突变。另1例存在U2AF1、CEBPA、SETBP1突变。其他9例未进行二代测序的患者中有1例TCRβ重排(+)，2例TCRγ重排(+)，6例患者未发现分子学异常。<br>　　6、对13例aCML患者中髂骨涂片及分类的标本进行分析，其中粒系发育异常的有10例，粒系的发育异常为：巨幼样变、核浆发育不平衡、胞浆颗粒减少、胞浆颗粒分布不均、胞浆空泡、假P-H畸形、双核粒细胞;红系发育异常的有7例，红系的发育异常为：双核红、花瓣核、核碎裂、巨幼样变、H-J小体、泪滴样红细胞、大红细胞、多嗜性红细胞及棒状红细胞。巨核细胞发育异常的有9例，巨核细胞的发育异常为：单圆核小巨核、双圆核小巨核、多圆核小巨核、淋巴样小巨核。<br>　　结论：<br>　　跟国外相比，我院13例aCML患者发病年龄较小，起病时的贫血程度较轻，血小板减少程度较重，白细胞数较低。脾肿大情况与国外接近。这种差异的存在目前不排除与本组患者样本量较小有关。