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摘要本文主要从以下几方面展开论述：<br>　　第一部分 血栓弹力图评估小儿先天性心脏病术后凝血异常的现况调查<br>　　目的：应用血栓弹力图(TEG)评价小儿先天性心脏病（先心病）术后凝血异常发生的流行病现况。<br>　　方法：回顾性分析2016年6月至2016年10月收住阜外医院小儿术后监护室的661名先心病患儿，依据先心病临床诊断有无左向右或双向分流且血氧饱和度≤90％，将661例患儿分为紫绀组(n=198)和非紫绀组(n=463)，并按照年龄＜1岁，1-3岁和≥3岁进行亚组分析。术后当天常规即刻进行血栓弹力图检测，比较主要参数值之间的差异。<br>　　结果：先心病患儿术后TEG检测凝血异常发生率高达46.3％，其中，主要表现为血小板功能低下43.7％，其他凝血异常发生率如纤维蛋白原缺乏13％和凝血因子缺乏4.2％。与非紫绀组相比，紫绀患者术后TEG凝血异常发生率63.4％显著高于非紫绀组39.7％，且凝血因子缺乏和纤维蛋白原缺乏均有显著差异，P＜0.05。年龄亚组分析显示，＜1岁患儿凝血异常风险相对于其他年龄组患儿增加，但紫绀患儿在1-3岁时纤维蛋白原功能和血小板功能低下发生率反而更高。<br>　　结论：先心病患儿心脏术后TEG检测凝血异常发生率较高，尤其多见于低龄和紫绀先心病患者，其中主要的结果异常表现为血小板功能低下。<br>　　第二部分 先天性心脏病体肺分流术后管道梗阻的早中期结果及危险因素分析<br>　　目的：报道体肺分流术在复杂先天性心脏病中的临床应用及分流术后管道梗阻的中远期结果，探讨其梗阻的相关危险因素。<br>　　方法：回顾性分析阜外医院2010年1月至2016年8月期间295例复杂先心病患儿行中心分流和改良BT分流的临床资料。男性183例，女性112例，中位年龄7.5月，平均体重9.2kg，主要临床诊断为肺动脉闭锁合并室间隔缺损(37％)，法洛四联症(13％)和大动脉转位(23％)及其他。分流方式包括改良BT分流198例，中央分流97例。收集并比较分流管道梗阻闭塞组和通畅组的临床资料。采用单因素和多因素Logistic回归分析术后分流管道梗阻的危险因素。<br>　　结果：先天性心脏病体肺分流术后死亡25例(9.2％)，分流管道梗阻35例，其中分流管道阻塞相关占死因分布的16％。随访中位时间35个月(2-84月)，失访23例，随访率92.2％。多因素Logistic回归发现:分流管道≤4mm(P=0.001)，中央分流(P=0.008)，输注血小板(P=0.001)及阿司匹林依从性差(P=0.04)是管道梗阻的独立危险因素。术后氧饱和度增加是管道梗阻的独立保护因素（比值比0.93，P=0.001;即SpO2每增加1％，术后管道梗阻风险降低7％）。<br>　　结论：中央分流，较细的分流管道，血小板输注，术后氧饱和度降低和远期阿司匹林抗凝依从性差是先天性心脏病体肺分流术后管道梗阻的主要危险因素，识别危险因素对提高此类患者临床治疗效果有益。<br>　　第三部分 先天性心脏病患儿阿司匹林抵抗与血栓事件发生的相关性研究<br>　　目的：观察先天性心脏病患者服用阿司匹林抗血小板治疗的抗栓效果及预后，探讨阿司匹林抵抗与血栓事件发生的相关性。<br>　　方法：采用前瞻性队列研究方法，入选阜外医院2016年8月至2017年12月期间52例复杂先心病患儿，术后均口服阿司匹林抗血小板治疗，初始剂量3-5mg/kg/d，阿司匹林服药后第3-5天使用血栓弹力图血小板图(TEG-PM)检测花生四烯酸(AA)通路诱导的血小板抑制率，根据AA抑制率＜50％和≥50％，分为阿司匹林抵抗组14例和阿司匹林敏感组38例。随访出院3个月内血栓事件的发生情况。统计分析阿司匹林抵抗的相关危险因素及其与血栓事件的相关性。<br>　　结果：所有患者均随访3个月，无死亡和失访病例。通过血栓弹力图血小板图个体化评价抗血小板情况，先天性心脏病患者阿司匹林抵抗发生率达26.9％，术后血栓事件发生率为7.8％，1例为24小时外管道血栓早期梗阻未纳入研究，口服阿司匹林后仍发生血栓事件3例(5.9％)，1例患者住院期间口服阿司匹林，因出现深咖啡色胃液停药。14例阿司匹林抵抗的患者中，3例在住院期间增加剂量后复测AA抑制率，结果显示1例转为阿司匹林敏感，其余2例仍为阿司匹林抵抗。单因素分析未发现阿司匹林抵抗的危险因素。血栓组AA抑制率均值65.3％，非血栓组AA抑制率均值67.3％，两组组阿司匹林AA抑制率无统计学差异(P=0.92)。Spearman相关分析发现，阿司匹林抵抗和血栓事件的相关性差(r=0.04，p=0.8)。<br>　　结论：先天性心脏病患者阿司匹林抗血小板治疗个体差异性较大，存在阿司匹林抵抗现象。我们的研究发现实验室阿司匹林抵抗与临床抵抗血栓事件发生并不相关。此外，部分患者增加剂量后抵抗消失，提示可能为阿司匹林剂量依赖。针对高危血栓风险的患者，实施个体化的血小板治疗方案，监测血小板功能调整阿司匹林剂量或联合其他抗血小板药物，可能给患者带来更多收益，未来仍需进一步的大规模前瞻性临床研究证实。