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摘要心内膜弹力纤维增生症（endomyocardial fibroelastosis，EFE），是以1岁以内婴幼儿发病为主的一种心内膜心肌病，其典型的病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，从而引起心室壁和心内膜增厚，导致心脏扩大、心室顺应性减低，心脏收缩功能下降和（或）舒张功能障碍，最终引起充血性心力衰竭[1]。EFE诊断的金标准是心内膜活检，但临床上实施起来很困难，其诊断多根据发病的年龄、临床表现及辅助检查，其中彩色多普勒超声心动图是目前诊断EFE最重要的辅助手段，但是大量临床实践表明，左室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）、左室短轴缩短率(left ventricular fraction shortening，LVFS)影响因素较多，主观性强，导致其结果与临床表现不十分吻合[2]。HRV(heart rate variability)是近年来的研究热点，它代表的窦性心搏逐次心动周期之间的微小差异，可以定量、无创地评估自主神经系统活动性。大量研究表明[9-12]，HRV参数的降低是慢性心力衰竭、急性心肌梗死、心源性猝死等心血管疾病的不良预后因素。<br>　　目的：<br>　　通过分析婴幼儿心内膜弹力纤维增生症(EFE)心率变异性(HRV)指标变化及其与心脏结构和功能指标、NT-proBNP的相关性，探讨HRV在EFE的诊断、病情评估及预后中的应用价值。<br>　　方法：<br>　　选取2011年6月至2018年8月于郑州大学第一附属医院小儿内科确诊为EFE并完善HRV检查的48例患儿作为EFE组;另选取同期于我院门诊行心脏彩超、24小时动态心电图等检查而排除器质性心脏病及明显心律失常的30例婴幼儿作为对照组。经回顾性研究的方法记录EFE组及对照组性别、年龄、体重、改良ROSS评分、血清氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)值，记录Hotter检查结果中心率变异性指标:时域指标[正常窦性N-N间期标准差（SDNN）、全部记录中每5min N-N间期平均值的标准差（SDANN）、相邻N-N间期差值的均方根值(rMSSD)、相邻N-N间期之差＞50ms的心搏数占心搏总数百分比（PNN50）]和频域指标[高频功率(HF)、低频功率(LF)及低频/高频(LF/HF)，记录由彩色多普勒超声心动图测定的部分心脏结构与功能指标:左房舒张末期前后径(LAEDd)、左室舒张末期前后径(LVEDd)及室间隔舒张末期厚度(IVSTd)、左室后壁厚度(LVPWd)、左室射血分数(LVEF)、左心室短轴缩短率(LVFS)，并计算出心室重构指标(LVMI)。分析EFE患儿HRV各指标变化，根据改良ROSS评分进行心功能分级并分组，同时根据LVEF大小和NT-proBNP水平进行分组，比较各组间HRV指标的差异;采用Spearman分析法分析HRV各指标与心脏结构及功能指标、NT-proBNP的相关性。<br>　　结果：<br>　　1.与对照组比较，EFE组SDNN、SDANN、PNN50、rMSSD、HF、LF均显著降低(P＜0.05)，而LF/HF明显升高(P＜0.05);<br>　　2.EFE患儿心功能Ⅳ级组与对照组比较，SDNN、SDANN、PNN50、rMSSD、HF、LF均明显降低(P＜0.05)，LF/HF无差异（P＞0.05），心功能Ⅳ级组与心功能Ⅱ级组比较，SDNN、SDANN、LF降低具有统计学意义(P＜0.05)，心功能Ⅳ级组与心功能Ⅲ级组比较，LF明显降低(P＜0.05)，心功能Ⅱ级组、Ⅲ级组与对照组比较，各指标降低无统计学差异(P＞0.05);<br>　　3.SDNN、SDANN、PNN50、rMMSD、HF、LF各指标在对照组、左室射血分数轻、中、重度减低组间比较差异有统计学意义(P＜0.05)，LF/HF无差异（P＞0.05），射血分数重度减低组SDNN、SDANN、PNN50、rMMSD、HF、LF较对照组明显降低(P＜0.05)，重度减低组与轻度减低组比较，SDNN、SDANN、LF指标明显降低(P＜0.05)，而各指标在轻中度射血分数减低组与对照组之间无差异(P＞0.05);<br>　　4.NT-proBNP水平分组比较，NT-proBNP高水平组与对照组比较，SDNN、SDANN、PNN50、rMMSD、HF、LF降低(P＜0.05)，高水平组与低水平组比较，SDNN、SDANN、rMMSD、HF、LF降低(P＜0.05)，中间水平组与对照组比较，HF降低(P＜0.05);<br>　　5.自主神经受损越严重，LVEDD、LVMI、NT-proBNP值越高，LVEF、LVFS越小，各指标组间比较差异有统计学意义（P＜0.05）;<br>　　6.Spearman相关性分析显示SDNN、SDANN与LVEF、LVFS呈正相关，与LVEDd、LVMI呈负相关;SDNN、SDANN、rMMSD、PNN50、LF、HF均与NT-proBNP存在不同程度的负相关，其中与SDNN、SDANN相关性最高，与LF/HF无明显相关性;NT-proBNP水平与LVEF、LVFS均呈强的负相关，与LVEDd、LVMI存在正相关，而与IVSTd、LVPWd、LAEDd无明显的相关性;<br>　　7.根据SDNN数值大小分为SDNN＞70ms、SDNN≤70ms两组，12个月作为随访终点，两组心脏结构大小恢复正常的比率分别为:81.8％、39.1％，差异具有统计学意义(P＜0.05)。<br>　　结论：<br>　　1.EFE患儿存在普遍的自主神经功能损伤;<br>　　2.EFE患儿心力衰竭程度越重，HRV参数降低越明显，HRV可以用来评估EFE患儿疾病的严重程度，可能成为预测病情的重要参考指标;<br>　　3.SDNN可能成为评估EFE患儿预后的参考指标。