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摘要腹膜假性粘液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP)是一种罕见病。因其缺乏特异性临床表现、特异性影像学表现、特异性化验手段且临床少见，故术前诊断率低，易造成误诊和漏诊，通过腹腔镜或剖腹探查术取病变组织活检后方能确诊。现主要治疗手段是减瘤术(Cytoreductive，CRS)联合腹腔热灌注化疗(Hyperthermic introperitoneal Chemotherapy，HIPEC)，该疾病在组织病理学上属于低度恶性疾病，但因其粘液性肿瘤细胞分泌黄色胶冻样液体容易在腹腔内种植、转移，故复发率高，一般死于肠梗阻、肠瘘、恶病质、多器官衰竭等并发症。国外文献报道术前肿瘤标志物水平、病理类型、发病年龄、辅助治疗等均可影响PMP患者预后。<br>　　目的：<br>　　增强对PMP的临床认识、提高对PMP的诊疗水平、总结CRS联合HIPEC治疗PMP患者的生存情况、探讨影响PMP患者的生存预后的因素。<br>　　方法：<br>　　回顾性分析郑州大学第一附属医院2004年10月至2019年1月收治的41例均经手术病理证实的PMP患者的临床资料，总结PMP患者影像学特点，评估术前肿瘤标志物水平、腹水检查、超声引导下腹腔内肿物穿刺等对于PMP患者的诊断价值。运用单因素及多因素统计方法分析性别、年龄、辅助治疗方式、术前肿瘤标志物水平、病理分型对PMP患者生存预后的影响。<br>　　结果：<br>　　1、本组41例患者中，男14例，女27例，男女比例为1∶1.9，平均年龄为63岁。临床症状、体征无特异性。影像学检查、术前肿瘤标志物水平升高、腹水细胞学检查、超声引导下腹腔肿物穿刺对该病的诊断有一定价值。需经超声引导下腹腔肿物穿刺或术中取病变组织活检来确诊此病。现主要治疗手段是CRS联合HIPEC。<br>　　2、观察期内有13例患者发生死亡，5年生存率83％，10年生存率37％，中位生存期为112月。单因素分析显示病理类型为腹膜粘液蛋白沉积病（disseminated peritonealadenomucinosi，DPAM）(P=0.024)、术前肿瘤标志物水平升高(P=0.036)对术后生存期有统计学意义，性别(P=0.222)、年龄(P=0.972)、辅助治疗方式(P=0.280)对术后生存期无统计学意义。多因素分析显示病理类型(P=0.012)、术前肿瘤标志物水平(P=0.022)是作为总生存期的独立影响因素。<br>　　结论：<br>　　影像学检查、腹腔穿刺术、肿瘤标志物水平、超声引导下腹腔肿物穿刺活检对该病有一定诊断价值，腹腔镜检查术或剖腹探查术取病变组织活检为确诊此病的主要方法，CRS联合HIPEC是目前治疗PMP的主要手段，病理类型为腹膜粘液癌病(peritoneal mutinous carcinomatosis，PMCA)以及位于腹膜粘液性沉积病和腹膜粘液癌病之间的中间型（anintermediate subtype，PMCA I/D）提示患者预后较差，术前肿瘤标志物水平升高提示患者预后较差，性别、发病年龄、辅助治疗方式与PMP患者预后未见明显关联。