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摘要本文从以下几个方面进行论述：<br>　　第一部分 肥厚性心肌病伴或不伴左室扩大的临床特点<br>　　目的：观察肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)伴或不伴左室(left ventricular，LV)扩大的临床特点。<br>　　方法：将170例HCM患者根据LV是否扩大，分为LV扩大组和LV正常组，对疾病诊断年龄、性别、合并症、心电图、症状、药物治疗、超声心动图进行比较。将HCM进一步分为梗阻性肥厚性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM)、室间隔肥厚性心肌病、心尖肥厚性心肌病(apical hypertrophic cardiomyopathy，AHCM)，后两者再进一步分为LV扩大组和LV正常组，对组内上述参数进行比较。<br>　　结果：1、HCM中终末期肥厚性心肌病(end-stage hypertrophic cardiomyopathy，ES-HCM)发生率为5.29％，LV扩大的发生率为10％。2、HCM、室间隔肥厚性心肌病，LV扩大组男性比例明显高于LV正常组(P分别为0.006、0.028)。3、HCM、室间隔肥厚性心肌病，LV扩大组与LV正常组相比，左室射血分数明显降低，利尿剂使用率明显增高。4、HCM中，LV扩大组起搏器置入率高于LV正常组(P=0.025);室间隔肥厚性心肌病患者，LV扩大组ICD置入率高于LV正常组(P=0.044)。5、AHCM中，LV扩大组左房内径、心房颤动发生率、ST-T改变发生率、ACEI/ARB使用率较LV正常组明显增高(P＜0.05)。<br>　　结论：HCM LV扩大患者患ES-HCM的可能性较LV正常患者大，且男性多于女性;伴LV扩大的不同类型HCM临床表现存在一定差异性。<br>　　第二部分 高血压对不同类型肥厚性心肌病心脏结构及功能的影响<br>　　目的：观察高血压(hypertension，HTN)对HOCM、AHCM、室间隔肥厚性心肌病心脏结构及功能的不同影响。<br>　　方法：1、将HCM分为HOCM、室间隔肥厚性心肌病、AHCM三组，三组按是否合并HTN分为六个亚组，对疾病诊断年龄、性别、HTN病程及首诊超声心动图参数进行比较。HCM中有随访的患者根据是否合并HTN，分为6个亚组;对其首诊及随诊超声心动图参数进行比较分析。<br>　　结果：1、HOCM合并HTN亚组首诊与随诊比较，左室舒张末容积(end-diastolic volume，EDV)变小（93.87±26.08vs79.06±20.07，P=0.045），左室舒张末内径(left ventricular end-diastolic diameter,LVEDd)变小(45.00±5.32vs41.83±4.58,P=0.042)。HOCM未合并HTN亚组首诊与随诊前后比较主动脉最大流速减慢（2.01±0.53vs1.28±0.25，P=0.011），最大压力阶差减小(17.22±9.57vs6.79±2.44，P=0.03);2、AHCM合并HTN亚组首诊与随诊相比，EDV变大（95.28±16.54vs119.74±25.19，P=0.016），LVEDd变大(45.28±3.36vs50.20±4.56，P=0.007)。<br>　　结论：HTN影响HOCM和AHCM左室腔容量，使前者左室腔变小，而使后者左室腔变大，对室间隔肥厚性心肌病的左室腔大小无明显影响。HTN影响HOCM主动脉流速及压差的改善疗效。