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摘要目的:探讨肾脏间叶来源恶性肿瘤(Renal mesenchymal malignancy)的临床和病理特点、手术治疗手段及预后相关因素。<br>　　方法:回顾性分析2005年1月至2019年6月收治的48例肾脏间叶来源恶性肿瘤患者的临床资料，年龄16～79岁，男29例，女19例。首诊主诉腰痛31例，腹胀8例，体检发现6例，血尿2例，还有1例以上臂痛就诊骨科，完善检查提示肾脏来源肿瘤。根据初诊时的影像学结果进行临床分期，并对所有患者进行随访，获得随访的48例患者，17例(17/48)行根治性肾切除术(radical nephrectomy，RN)，22例(22/48)行肾部分切除术(partial nephrectomy，PN)，9例(9/48)未接受手术治疗。将相关因素用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，单因素分析用Log-rank法检验各预后因素组间生存率的差异，将有意义的变量引入COX风险回归模型行多因素分析，以P≤0.05为差异有统计学意义。<br>　　结果:48例获得随访的患者中，临床T1期7例，T2期16例，T3期20例，T4期5例。常规病理和免疫组化确诊17例(17/48)为平滑肌肉瘤，17例(17/48)脂肪肉瘤，14例为其他类型间叶来源恶性肿瘤。17例(17/48)行根治性肾切除术，22例(22/48)行肾部分切除术，9例(9/48)未行手术治疗。凝血酶原时间正常患者5年累积生存率(36.8％)高于凝血酶原时间异常患者(11％)，差异有统计学意义(P＜0.05)。脂肪肉瘤患者5年累积生存率(30.8％)高于平滑肌肉瘤患者(18.2％)，差异有统计学意义(P＜0.05)。根治性手术患者5年累积生存率(44.6％)高于肾部分切除术患者(29.8％)，差异有统计学意义（P＜0.05）。<br>　　结论:肾脏间叶来源恶性肿瘤较罕见，恶性程度高。肾脂肪肉瘤相比其他类型肾间叶恶性肿瘤生存时间更长。对于肾脏间叶来源恶性肿瘤术前行穿刺活检并不会对其预后产生影响，凝血酶原时间异常患者预后较差，初诊时临床分期，越早期患者预后越好。结合影像学检查及穿刺活检术，早期明确诊断，及时的选择根治性手术可提高患者的生存时间。