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摘要淋巴瘤(Lymphoma)指原发于淋巴结和结外淋巴组织的由成熟淋巴细胞及其前体细胞形成的恶性肿瘤，是淋巴造血系统的常见恶性肿瘤之一，占全球恶性肿瘤的3.2％，占我国所有恶性肿瘤的3-4％，发达国家较发展中国家多见，呈现明显地域差异。近年来国内外对淋巴瘤的大量研究，均表明淋巴瘤的发病率呈上升趋势。根据肿瘤细胞的形态、免疫表型和分子生物学特点，分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma，HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma，NHL)。2012年中国淋巴瘤病理研究协作组发起了一项国内外中心性合作研究，研究表明HL占我国所有淋巴瘤病例的构成比为8.54％，NHL的构成比为87.69％，不能分类的淋巴瘤占3.78％，NHL是最常见的淋巴瘤，其中B细胞淋巴瘤占所有淋巴瘤的构成比为66.31％，T细胞和NK细胞淋巴瘤的相对构成占所有淋巴瘤的21.38％。<br>　　大多数淋巴瘤在病程的某个阶段会影响胸部，其中NHL高于HL，最常见的受累部位为肺，其他受累的部位包括纵隔、胸膜等。胸部淋巴瘤可作为原发性恶性肿瘤起源于这些部位，或从其他胸内或胸外发生后继发于这些部位，其中原发性胸部淋巴瘤(primarythoraciclymphoma，PTL)发病率远低于继发性胸部淋巴瘤。<br>　　由于PTL较为少见，在临床上缺乏关注，且临床表现缺乏特异性，病理类型繁杂，误诊率高，因此有必要对其临床病理特征进行分析。<br>　　目的<br>　　本研究通过搜集PTL患者的临床病理学资料，并经回顾性分析，希望明确PTL不同部位的病理类型、临床病理特征，以期为增加对PTL的认识，并为PTL的诊疗及预后评估积累资料。<br>　　方法<br>　　1.搜集郑州大学第一附属医院2015年12月-2020年12月间根据WHO淋巴造血系统肿瘤分类标准诊断为PTL患者的临床病理资料。<br>　　2.统计其性别、年龄、部位、病理类型、生存时间等并进行比较分析。<br>　　结果<br>　　1.本研究共收集325例PTL患者。其中原发于纵隔共173例(占53.23％)，原发于肺共144例(占44.31％)，原发于胸膜共8例(占2.46％)。<br>　　2.325例PTL患者，男∶女约为1.42∶1。纵隔和肺均表现为男性好发，其中纵隔发病率男:女约为1.66∶1，肺部的发病率男∶女约为1.23∶1，而在胸膜则女性发病率更高，男∶女发病率约为1∶1.67。经统计学分析研究发现，原发性淋巴瘤在纵隔、肺和胸膜的发病性别差异有统计学意义(P＜0.05)，男性在纵隔比在肺、胸膜发病率更高(P＜0.0167)。<br>　　3.对于发病年龄而言，PTL患者的发病年龄广泛，平均年龄为42.69岁。对发生在胸部不同部位的淋巴瘤的年龄分布进行分析，原发纵隔淋巴瘤(primarymediastinallymphoma，PML)的发病率在O.29岁逐渐增长，在20.29岁达到高峰，后随年龄逐渐增长，发病率逐渐下降，说明PTL好发于青年:原发性肺部淋巴瘤(primarypulmonarylymphoma，PPL)的发病率高峰在60-69岁，在0-69岁之间发病率逐渐升高;原发性胸膜淋巴瘤(Primarypleurallymphoma)的发病率无明显规律，各年龄段均可发病，可能与样本量过少有关。经统计学分析发现，PTL在纵隔、肺、胸膜的发病年龄差异有统计学意义(P＜0.05)，年龄小于或等于60岁在纵隔比在肺和胸膜好发(P＜0.0167)。<br>　　4.关于组织学亚型分布，B细胞淋巴瘤占55.69％，T及NK细胞淋巴瘤占31.08％，霍奇金淋巴瘤占12.92％，其他造血系统肿瘤(髓系肉瘤)占0.31％。<br>　　在B淋巴细胞淋巴瘤中，弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuselargeB-celllymphoma，DLBCL)是最常见的亚型，约占32％，其次为黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤(Mucosaassociatedlymphoidtissuelymphoma，MALToma)，约占18％，其他B细胞淋巴瘤包括淋巴瘤样肉芽肿(Lymphomatoidgranuloma，LyG)、滤泡性淋巴瘤(Follicularlymphoma，FL)和边缘区淋巴瘤(Marginalzonelymphoma，MZL)等。在T及NK细胞淋巴瘤中，大多数为T淋巴母细胞淋巴瘤(Tlymphoblasticlymphoma，T-LBL)，占所有T及NK细胞淋巴瘤的72.28％。其他外周T细胞淋巴瘤包括括间变性大细胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma，ALCL)占12.87％、结外NK]T细胞淋巴瘤占5.94％(6/101)。无法明确分类的T细胞NHL8.91％(9/101)。在HL中，经典型霍奇金淋巴瘤(ClassicalHodgkinlymphoma，CHL)最为常见，占所有HL的97.62％(41/42)，其中最常见的CHL为结节硬化型霍奇金淋巴瘤(NodularsclerosingclassicalHodgkin’slymphoma，NSCHL)，占CHL的56.10％(23/41)，其次为混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤，约占CHL的29.27％(12/41)。未能明确分型的CHL约占14.63％(6/41)。<br>　　5.关于PTL不同部位的分布，PML中T-LBL是最常见的组织学亚型，约占38.73％，其次是DLBCL，约占26.01％，NSCHL约占10.98％，这三者占PML的75.72％，是PML常见的三种组织学分型。在PPL中，MALToma是最常见的组织学类型，约占38.89％，其次是DLBCL，约占30.06％，这两者占所有PPL的68.95％，是PPL常见的组织学分型。因样本量过少，原发性胸膜淋巴瘤的组织学类型及其占比可能缺乏代表性，讨论时需参照相关参考文献。<br>　　结论<br>　　1.PTL最常累及纵隔，其次为肺、胸膜。<br>　　2.PML好发于青年(20-29)，老年人发病率降低，男性多见;PPL好发于老年人，并随年龄增长发病率逐渐增高，男性好发。<br>　　3.PML常见组织学类型依次为T-LBL、DLBCL和NSCHL∶PPL常见组织学类型依次为MALToma、DLBCL。