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摘要目的<br>　　探讨ANCA相关性血管炎患者肺部受累的临床特征，分析ANCA相关性血管炎肺受累及预后的危险因素，从而指导临床诊疗工作及改善预后。<br>　　方法<br>　　本研究为回顾性研究，收集南方医科大学南方医院及南方医科大学深圳医院2011年9月1日至2021年12月1日以来所有初次确诊为ANCA相关性血管炎的95例患者的临床资料，包括一般情况、临床表现、实验室检查、胸部影像学检查等，并根据临床分型以及是否死亡对这些患者进行分组并比较其临床特征，分析出现肺出血、反复发生肺部感染及死亡患者的特征，并利用Logistic回归模型对肺受累及死亡危险因素进行分析。<br>　　结果<br>　　1、95例患者中，女性50例，男性45例，平均起病年龄为53.7岁，呼吸道感染50例(52.6％)，肺部损伤67例(70.5％)，29例(30.5％)患者起病时有呼吸系统表现，胸部影像学方面最多表现为结节(20％)及间质性肺炎(15.8％)。<br>　　2、GPA组患者耳鼻喉和眼部受累率比MPA组患者高(83.3％vs10.3％，p=0.001;33.3％vs2.6％，p=0.043);MPA组患者尿蛋白阳性率比GPA组患者高(82.1％vs33.3％，p=0.025);死亡组患者发病年龄比存活组患者高(64.0±8.7vs52.4±17.1，p=0.002);存活组患者血尿酸比死亡组患者高(p=0.047);死亡组患者血沉比存活组患者高(p＜0.001)。<br>　　3、详细描述了肺出血、反复发生肺部感染及死亡患者的临床特征。单因素分析结果显示:发病年龄＞60岁(OR:4.333，95％CI:1.071-17.539，p:0.040)、呼吸衰竭（OR:7.500，95％CI:1.420-39.605，p:0.018）可能是影响AAV患者死亡的危险因素;起病时有咳嗽咳痰症状(OR:7.738，95％CI:1.691-35.418，p:0.008)、血小板计数(OR:1.004，95％CI:1.000-1.027，P:0.037)、胸部影像学检查提示胸腔积液(OR:2.973，95％CI:1.069-8.270，p:0.037)、心包积液(OR:5.146，95％CI:1.111-23.840，p:0.036)以及患有呼吸道感染(OR:7.014，95％CI:2.494-19.727，p＜0.001)为影响AAV患者肺受累的危险因素。<br>　　结论<br>　　AAV患者肺受累的临床表现无特异性，早期胸部影像学检查也难以与其他肺部疾病相鉴别，条件允许的情况下可完善纤支镜肺泡灌洗、肺功能、肺活检等检查;发病年龄＞60岁、呼吸衰竭是影响AAV患者死亡率的危险因素，血小板计数升高、呼吸道感染是导致AAV患者出现肺受累的因素。