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摘要1.目的<br>　　(1)基于扩散张量成像(diffusiontensorimaging，DTI)脑网络图论分析技术，探究Wilson病伴轻度认知功能障碍(Wilson''sdiseasepatientswithmildcognitiveimpairment，WD-MCI)患者大脑网络的Rich-Club组织及其大脑网络间连接强度的变化。<br>　　(2)通过获得肝豆宁神汤对痰瘀互结型WD-MCI患者进行干预前后的神经心理学量表及DTI数据，探究WD-MCI患者Rich-Club属性的变化，探讨肝豆宁神汤对痰瘀互结型WD-MCI患者的干预效果。<br>　　2.方法<br>　　(1)收集符合纳、排标准的WD患者40例及年龄、性别相仿的健康对照(HC)20例，将所有的WD患者划分为无认知功能障碍组(WD-nMCI)和轻度认知功能障碍组(WD-MCI)。对所有的受试者进行磁共振扫描，以及神经系统检查和一系列神经心理学测试，利用MATLAB、PANDA、GRETNA和SPSS23.0等软件对所采集的数据进行DTI脑网络图论分析。<br>　　(2)将20例痰瘀互结型WD-MCI患者随机分为观察组（常规驱铜治疗+肝豆宁神汤）和对照组（常规驱铜治疗），干预4个疗程（一个疗程为8天），同时收集两组治疗前后的DTI数据及认知域量表，并进行数据处理和分析。<br>　　3.结果<br>　　(1)HC组的Rich-Club节点主要分布在楔前叶、内侧和旁扣带脑回、枕上回、楔叶、左枕中回、左豆状壳核、右背外侧额上回、右前扣带和旁扣带脑回、右距状裂周围皮层。WD-nMCI组的Rich-Club节点主要分布在楔前叶、豆状壳核、内侧和旁扣带脑回、左枕中回、枕上回、右楔叶、右眶部额上回、右背外侧额上回、前扣带和旁扣带脑回。WD-MCI组的Rich-Club节点主要分布在楔前叶、豆状壳核、内侧和旁扣带脑回、左枕中回、枕上回、楔叶、右角回、右背外侧额上回。<br>　　(2)相比于HC组，患者组的Rich-Club连接强度均降低，当出现轻度认知功能障碍时，WD-MCI组患者的Rich-Club连接强度较WD-nMCI组增加。WD-MCI组的Feeder连接强度较HC和WD-nMCI组均减低，而HC和WD-nMCI组之间无差异。患者组无论是否伴有轻度认知功能障碍，其Local连接强度较HC组均明显下降。<br>　　(3)与治疗前相比，观察组疗后在记忆专项认知域评分增加。相对于对照组疗后，观察组疗后在记忆专项认知域评分显著提高。<br>　　(4)观察组和对照组疗前连边分析差异无统计学意义。观察组疗后与疗前相比，有7条连边具有明显组间差异。对照组疗后与疗前相比，有2条连边具有明显组间差异。相对于对照组疗后，观察组疗后共有33条连边具有明显组间差异。这些有差异的边的连接强度大多是增加的。<br>　　4.结论<br>　　(1)WD-nMCI和WD-MCI患者Rich-Club组织的正常结构被破坏。较高度值的Rich-Club节点受到疾病攻击时比较稳定，而较低度值的Rich-Club节点受到外部疾病攻击时易发生转移重组现象。<br>　　(2)WD-nMCI患者以Rich-Club连接和Local连接强度的受损为主，WD-MCI患者则Rich-Club、Local、Feeder三种连接的连接强度均下降。<br>　　(3)WD-MCI的患者Rich-Club连接强度暂时性的增加（相对于WD-nMCI组），说明患者出现轻度认知功能障碍时，大脑网络的受损更加严重，大脑通过代偿性的增加Rich-Club连接强度，来加强核心区域与外围区域之间的联系，这是受损后的大脑网络对自身信息传递效率的再次优化。<br>　　(4)经治疗后，痰瘀互结型WD-MCI患者记忆力改善，有差异的边的连接强度大多是增加的，说明治疗有效，且常规驱铜治疗联合肝豆宁神汤的疗效优于单纯西药治疗。