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摘要目的：<br>　　通过调查了解肝豆状核变性患者社会支持、应对方式、心理一致感与自我管理行为现状;分析了解肝豆状核变性患者自我管理行为影响因素;分析肝豆状核变性患者社会支持、应对方式、心理一致感与自我管理行为的相关性;探讨肝豆状核变性患者心理一致感是否在社会支持、应对方式和自我管理行为之间起中介作用。<br>　　方法：<br>　　本研究采用便利抽样法，研究对象为2021年10月-2022年7月在安徽省某三级甲等医院脑病科就诊、符合纳入标准的肝豆状核变性患者。采用一般资料调查表、社会支持量表、简易应对方式量表、心理一致感量表、慢性病自我管理行为测量表对符合纳入标准的患者进行问卷调查。使用SPSS23.0软件进行分析，采用单因素分析、多元逐步回归分析、相关性分析探讨影响肝豆状核变性患者自我管理行为的影响因素。结构方程模型与中介变量采用Amos23.0软件进行构建与验证。<br>　　结果：<br>　　1、肝豆状核变性患者社会支持平均得分为(36.18±7.60)分，应对方式中积极应对的平均得分为(32.23±8.26)分，消极应对的平均得分为(18.23±5.04)分，心理一致感平均得分为（59.09±11.94）分，慢性病自我管理行为平均得分为(37.71±11.77)分。<br>　　2、肝豆状核变性患者自我管理行为的影响因素包括性别、受教育程度、婚姻状况、家庭人均月收入、病程。<br>　　3、相关性分析结果显示:社会支持和应对方式中的积极应对维度呈显著正相关关系(p＜0.001），与应对方式中的消极应对维度呈显著负相关(p＜0.001)，与心理一致感呈显著正相关(p＜0.001)，与自我管理行为呈显著正相关(p＜0.001)。积极应对方式与消极应对方式呈显著负相关(p＜0.001)，与心理一致感呈显著正相关(p＜0.001)，与自我管理行为呈显著正相关(p＜0.001)。消极应对方式与心理一致感呈显著负相关(p=0.006)，与自我管理行为呈显著负相关(p＜0.001)。心里一致感与自我管理行为呈显著正相关(p＜0.001)。<br>　　4、结构方程模型结果显示，心理一致感在社会支持与自我管理行为之间发挥部分中介作用，中介效应占比为18.27％，心理一致感在应对方式与自我管理行为之间发挥部分中介作用，中介效应占比为10.96％。<br>　　结论：<br>　　1、肝豆状核变性患者社会支持处于中等水平，倾向于积极应对，心理一致感处于较低水平，自我管理行为处于中等水平。<br>　　2、影响肝豆状核变性患者自我管理行为的因素包括:性别、受教育程度、婚姻状况、家庭人均月收入、病程。<br>　　3、肝豆状核变性患者社会支持、应对方式、心理一致感、自我管理行为之间存在相关性，即肝豆状核变性患者的社会资源利用情况越理想、能够采取积极的应对方式、心理一致感水平越高，其自我管理行为越好。<br>　　4、肝豆状核变性患者的心理一致感在社会支持、应对方式和自我管理行为之间起部分中介作用。