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摘要IgA血管炎（IgA vasculitis,IgAV）,是儿童时期最常见的小血管炎，表现为皮肤紫癜、腹痛、关节痛和肾脏受累。IgAV的病因包括感染，过敏性物质的接触，疫苗接种以及特殊的遗传背景。影响IgAV预后的主要因素是肾脏有无受累，IgAV患儿出现肾脏受累称为IgAV相关性肾炎（IgA vasculitis with nephritis,IgAVN）,部分患儿早期起病较隐匿，导致延误诊治，甚至会进展至肾功能衰竭或终末期肾病。因此探讨IgAV患儿发生肾脏受累的危险因素，进行早期干预并发症的发生、发展对改善儿童的生活质量有重要的临床意义。<br>　　第一部分 探讨IgA血管炎发生肾脏受累的危险因素<br>　　目的:<br>　　通过对3835例IgAV患儿临床表现及实验室指标的分析，探讨其临床特征及IgAVN发生的危险因素。<br>　　方法:<br>　　回顾性分析苏州大学附属儿童医院肾脏免疫科2014年01月01日至2022年01月01日诊断为IgAV的住院患儿的临床资料，包括:年龄、性别、起病前是否有感染性疾病，临床表现（皮肤紫癜、关节症状、消化道症状、肾脏受累），实验室检查如白细胞计数（WBC）、血小板计数（PLT）、血红蛋白（HB）、D-二聚体（D-D）、纤维蛋白原（FIB）、血肌酐（SCr）、尿素氮（BUN）、免疫球蛋白、补体、淋巴细胞亚群、尿常规、24小时尿蛋白定量，并进行6个月的随访。按照紫癜性肾炎的诊断标准分为非肾炎IgAV组和IgAVN组，利用统计学软件进行比较非肾炎IgAV组和IgAVN组在临床表现、实验室指标等方面的差异，寻找预测IgAV患儿发生肾脏受累的指标。<br>　　结果:<br>　　1.本研究纳入2014年01月01日至2022年01月01日诊断为IgAV的住院患儿共计3835例，男性2143例（55.9％），女性1692例（44.1％），男女比例为1.3∶1。发病年龄范围为1.1岁～17岁，中位年龄8.2岁（5.3，8.6）。发病季节以秋季和冬季为主。<br>　　2.IgAV患儿按照年龄分为3个组分别为1～5岁、6～9岁、10岁及以上。1～5岁有1366例（35.6％），其中非肾炎IgAV组有1199例，IgAVN组有167例;6～9岁有1902例（49.6％），其中非肾炎IgAV组有1501例，IgAVN组有401例;10岁及以上有567例（14.8％），其中非肾炎IgAV组有317例，IgAVN组有250例。6～9岁为发病高峰期。三组间进行IgAVN发生率的比较，组间比较有统计学差异（P＜0.05）。10岁及以上患儿IgAVN发生率相对较高。<br>　　3.IgAV患儿按照临床表现分型分为单纯皮肤型有739例（19.3％），关节型1319例（34.4％），腹型804例（21.0％），混合型有973例（25.4％），其中以关节型表现最多见。<br>　　4.IgAV患儿根据有无肾脏受累分为非肾炎IgAV组3017例（78.7％）和IgAVN组818例（21.3％）。非肾炎IgAV组中复发203例（6.7％），IgAVN组复发90例（11％），两组在复发率上比较，有统计学差异（P＜0.05）。<br>　　5.IgAVN组有210例完善肾脏穿刺活检，病理分级采用ISKDC分级，Ⅰ级61例（29.0％），Ⅱa 级 54 例（25.7％）,Ⅱb 级 43 例（20.5％），Ⅲa 级 31 例（14.8％）,Ⅲb 级 19 例（9.0％），Ⅳb 级 2 例（1.0％）。<br>　　210例IgAVN患儿肾脏活检病理，有IgG沉积32例（15.2％）,IgM沉积37例（17.6％），C3沉积60例（28.6％），FIB沉积187例（89.0％）。病理严重程度在有C3沉积与无C3沉积、有IgG沉积与无IgG沉积、有IgM沉积与无IgM沉积、有FIB沉积与无FIB沉积上组间均没有统计学差异（P＞0.05）。<br>　　210例病理，按照临床表现型分为单纯皮肤型126例（60％），其中轻度病理（Ⅰ级、Ⅱa级）71例，重度病理（Ⅱb级及以上）55例。关节型16例（7.6％），其中轻度9例，重度7例。腹型33例（15.7％），其中轻度21例，重度12例。混合型35例（16.7％）,其中轻度14例，重度21例。四组间病理严重程度进行比较，没有统计学差异（P＞0.05）。<br>　　6.IgAV患儿按照ASO水平分为ASO阳性组748例和ASO阴性组3087例。ASO阳性组，低补体219例（29.3％），ASO阴性组，低补体102例（3.3％），两组间低补体发生率有统计学差异（P＜0.05），ASO阳性组低补体发生率相对较高。ASO阳性组有IgAVN 132例（17.6％），ASO阴性组有IgAVN 686例（22.3％）。两组间IgAVN发生率有统计学差异（P＜0.05），ASO阳性组IgAVN发生率相对较低。<br>　　7.对IgAVN的危险因素进行多因素logistic回归分析处理，结果提示:年龄越大，复发，TG、IgA、CD3+CD8+水平升高，D-D、C4、IgG降低，是儿童IgAVN发生的危险因素。评估IgAV发生肾脏受累的危险因素的诊断价值，以age、TG、D-D、C4、IgA、IgG、CD3+CD8+的联合指标 AUC 最大，为 0.754（P＜0.05），敏感度和特异度分别为63.6％和76.3％。<br>　　结论:<br>　　1.6～9岁为IgAV发病高峰期。10岁及以上患儿IgAVN发生率相对较高。<br>　　2.ASO阳性患儿补体发生概率相对较高，IgAVN发生概率相对较低。<br>　　3.年龄越大，病情复发，TG、IgA、CD3+CD8+水平升高，D-D、C4、IgG降低，是儿童IgAVN发生的危险因素。<br>　　第二部分 探讨IgA血管炎合并高IgG患儿的临床特征分析<br>　　目的:<br>　　通过对高IgG组和非高IgG组的临床表现及实验室指标分析，探讨IgAV合并高IgG患儿的临床特征。<br>　　方法:<br>　　在第一部分基础上，将3835例IgAV患儿按照IgG的分类标准，分为高IgG组507例，非高IgG组3328例，分析两组间IgAV患儿的临床表现及实验室指标（WBC、NE、HB、PLT、FIB、D-D、ALB、ALT、AST、BUN、SCr、UA、<br>　　TCHOL、TG、24-TP、CRP、ASO、C3、C4、免疫球蛋白、淋巴细胞亚群）。<br>　　结果:<br>　　3835例IgAV患儿按照IgG水平分为高IgG组507例，非高IgG组3328例。<br>　　1.在性别方面比较，高IgG组男性269例（53.1％），非高IgG组男性1874例（56.3％）,没有统计学差异（P＞0.05）。<br>　　2.在年龄方面比较，高IgG组中位年龄7.0岁（5.5，8.3）,非高IgG组中位年龄6.8岁（5.3，8.7），没有统计学差异（P＞0.05）。<br>　　3.在消化道症状方面，高IgG组出现消化道症状者有148例（29.2％），非高IgG组出现消化道症状者有1629例（48.9％），两组间消化道症状发生概率有统计学差异（P＜0.05）。<br>　　4.在关节症状方面，高IgG组出现关节症状者有378例（74.6％），非高IgG组出现关节症状者有1914例（57.5％），两组间关节症状发生概率有统计学差异（P＜0.05）。<br>　　5.在IgAVN发生率方面，高IgG组发生IgAVN者有56例（11％），非高IgG组发生IgAVN者有763例（22.9％），两组间IgAVN的发生率有统计学差异（P＜0.05）。<br>　　6.在复发方面，高IgG中复发者有22例（4.3％），非高IgG组复发者有271例（8.1％），两组间复发率有统计学差异（P＜0.05）。<br>　　7.在ASO方面，高IgG组中ASO阳性274例（54.0％）,非高IgG组中ASO阳性病例数为474例（14.2％）,两组间ASO阳性率有统计学差异（P＜0.05）。高IgG组中ASO水平三倍以上升高有224例（81.8％）,非高IgG组中ASO水平三倍以上升高有176例占（37.1％），两组间ASO水平三倍以上升高率有统计学差异（P＜0.05）。将IgG与ASO进行相关性分析得出IgG和ASO相关系数为0.36,有统计学差异（P＜0.05），IgG与ASO呈正相关。<br>　　8.高IgG组和非高IgG组间肾脏相关指标比较。两组间BUN、SCr、24U-TP 有统计学差异（P＜0.05），尿酸在两组间没有统计学差异（P＞0.05）。<br>　　9.在免疫学指标中，高IgG组和非高IgG组间C3、C4、IgA、IgM、CD3+CD4+、CD3+CD8+、CD4+/CD8+、CD3-CD（16+56）+均有统计学差异（P＜0.05）,CD3+、CD3-CD19+没有统计学差异（P＞0.05）。<br>　　结论:<br>　　1.IgAV合并高IgG组患儿的复发率、消化道症状发生率、IgAVN发生率相对较低，关节症状发生率相对较高。<br>　　2.IgAV合并高IgG组患儿的ASO阳性率相对较高。且IgG水平与ASO滴度呈正相关关系。