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摘要背景:血液系统是系统性红斑狼疮( Systemic Lupus Erythematosus, SLE)常受累的靶器官之一。外周血三系均可受损,还可见肝脾淋巴结肿大。同时骨髓也是SLE的靶器官,但病变无特异性。<br>　　目的:了解系统性红斑狼疮血液学变化、临床意义及其对药物治疗的反应。<br>　　方法:回顾性分析63例确诊SLE的收治情况,误诊情况,临床资料,骨髓细胞学检查,观察外周血象在激素和细胞毒药物治疗前后的变化。<br>　　结果:以血液损害为主诉者23例(36.5％),收治科室最多的是血液科。曾经误诊者18例(28.6%)。61例(96.8%)出现外周血一系或以上降低,最常见于贫血。<br>　　骨髓象表现:①骨髓象表现不一,从增生明显活跃到增生受抑,以至再生障碍。其中骨髓增生活跃或增生明显活跃者85.7%(54/63),受抑仅14.3%(9/63)。②粒系增生或以上90.5%,减低9.5%。③红系增生或以上65.1%,受抑34.9%,红细胞形态多变,可见核分裂相,成熟小红细胞;成熟红细胞大小不均,畸形红细胞,铁染色减少等。④巨核细胞数正常或增多占73.%(46/63),32例可见产板巨核细胞。⑤淋巴系正常30例(47.6%),增多4例(再障3例,骨髓异常增生综合征1例),减少29例(46.0%)。⑥骨髓浆细胞反应性增生9例,SLEDAI计分较高。⑦骨髓噬血现象18例,符合噬血细胞综合征15例,2例死亡,1例终末肾病。<br>　　外周血象降低例数多于骨髓相应各系的增生低下。38例(60.3%)出现肝脾淋巴结肿大,36例骨髓象增生。<br>　　病情活动度SLEDAI计分2-36分。SLEDAI计分<9分多以血液系统损害为主要表现。61例患者用激素和环磷酰胺治疗后外周血象改善。19例随访1-17年,其中1例1年,1例6年出现非狼疮活动期贫血或白细胞下降。<br>　　结论:SLE血液损害常见(79.6%),作为首发表现且缺乏 SLE典型表现如蝶型红斑,关节痛,口腔溃疡,脱发,光过敏等者临床上易误诊。外周血三系均可受累,贫血最常见。贫血原因可能与自身免疫性溶血,缺铁,再生障碍性贫血,噬血现象等相关。SLE骨髓象及各系均以增生为主,骨髓受损程度较外周血轻,骨髓象变化有时是外周血改变的反应。对外周血象减低而骨髓增生活跃者应警惕SLE的存在。骨髓出现浆细胞和噬血细胞综合征均说明SLE病情严重,预后差。肝脾淋巴结肿大者大多骨髓增生活跃,同时应注意噬血细胞综合征。对于仅血液系统损害的SLE,SLEDAI的准确性值得商榷。外周血象降低对激素敏感,不是细胞毒药物的禁忌症,但长期使用细胞毒药物应注意其骨髓毒性。