换一批摘要糖原代谢病是由先天性酶缺陷致糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病.肝糖原贮积病即糖原贮积病Ⅰ型为糖原贮积病中最多见,约占25％,是由于肝、肾及小肠黏膜细胞缺乏葡萄糖-6磷酸酶,以致糖原的分解过程发生障碍,过多的糖原贮积于肝肾,使其功能遭受一定的损害所引起的常染色体隐性遗传病[1].本病特征为反复出现低血糖、乳酸性酸中毒伴肝大、肝脂肪变性与高脂血症.患儿生长迟缓、易感染,可因严重酸中毒甚至痛风性肾炎肾衰竭死亡.2017年我科收治1例糖原贮积病伴多器官功能衰竭(循环、肾脏、肝脏、血液、内环境)的患儿.通过多学科紧密合作,加强病情观察,控制与预防感染,饮食治疗控制低血糖,保持血糖稳定,在疾病不同阶段给予患儿及家属适当的心理支持,以控制疾病进展,现将护理报告如下.
更多相关知识
医学主题词
肝糖原(Liver Glycogen)代谢疾病(Metabolic Diseases)多器官功能衰竭(Multiple Organ Failure)护理(Nursing Care)儿童(Child)
分类号
R473.5（护理学）
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1674-4748.2017.29.054
发布时间
2018-02-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
- 浏览101
- 被引4
- 下载178
相似文献
- 中文期刊
- 外文期刊
- 学位论文
- 会议论文
