换一批摘要原发型心肌淀粉样变性( CA)是错误折叠的免疫球蛋白轻链在心肌的细胞外空间沉积,导致心脏功能障碍的恶性浆细胞疾病〔1～4〕. 在美国,原发型CA每年的发病率约为1/100000 或2500 ～5000例新发病例〔5〕. 我国尚无明确的流行病学统计.原发型CA早期以心脏舒张功能障碍为主,随着疾病的进展,最终表现为心脏的收缩功能障碍. 心功能不全的严重程度是发病率和死亡率的主要决定因素〔6〕. 原发型CA发病较晚,患者多为中老年人,平均年龄为65岁,男性多见. 该病预后差,进展迅速,未经治疗原发型CA患者的中位生存期不超过6个月〔5〕. 本文就原发型CA的发病机制、临床诊断及治疗方面进行综述.
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DOI
10.3969/j.issn.1005-9202.2019.15.069
发布时间
2019-08-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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