摘要探讨小儿朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床诊断和治疗情况,对33例LCH患儿临床及实验室资料进行分析.结果显示:33例LCH患儿均有病理检查诊断,其中3例免疫组化染色检查S-100蛋白阳性.有X线骨片异常19例,胸片异常18例.其中勒-雪氏病(LS)13例,韩-薛-柯综合征(HSC)3例,中间型4例,骨嗜酸肉芽肿(EGB)7例,单-器官型(淋巴结)3例,难分型3例.3岁以下Lavin-Os-band临床分级Ⅲ、Ⅳ级(重型)者明显高于Ⅰ、Ⅱ级(轻型)者,说明年龄与预后有关.3例单发的EGB经病灶刮除术治愈,20例行联合化疗,其中4例VP+VM26方案近期疗效满意,需进一步观察远期疗效.结论认为:本病主要根据临床、X线和病理检查配合诊断,并应做免疫组化染色检查,争取做电镜检查,以提高诊断可信度级别.Lavin-Osband临床分级有利于判断预后和决定治疗对策.VP+VM26联合化疗方案近期疗效满意,值得进一步观察验证.
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