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【中文期刊】 吴梓琪 夏世文 《医学研究杂志》 2024年53卷6期 15-18,22页ISTIC
【摘要】 新生儿噬血细胞综合征(neonatal hemophagocytic syndrome,N-HPS)虽极为罕见,但病情进展迅速,病死率高.N-HPS根据触发因素不同分为原发性和继发性N-HPS,其病理过程为免疫系统过度活化形成炎性细胞因子风...
【关键词】 新生儿噬血细胞综合征；分类及机制；临床特征；
- 概要：
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【中文期刊】 孙丹 苟海梅 等 《中国肝脏病杂志（电子版）》 2024年16卷1期 63-66页ISTICCA
【摘要】 噬血细胞综合征是一个罕见的、危及生命的疾病,其主要特征为免疫系统过度刺激所致的系统性炎症、细胞因子风暴及多器官衰竭.根据促发因素的不同,噬血细胞综合征被分为原发性和继发性两类.噬血细胞综合征的治疗包括病因治疗及诱导缓解治疗,但治疗效果差.本...
- 概要：
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【中文期刊】 涂松涛 周玉兰 等 《中国实验血液学杂志》 2023年31卷1期 301-305页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 噬血细胞综合征(HLH)是一种由各种诱因致免疫细胞过度活化,分泌大量炎症因子的危重疾病,分为原发性和继发性.异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治疗原发性HLH及复发难治性HLH的唯一治愈手段,相比于儿童HLH,成人HLH更具有异质...
【关键词】 噬血细胞综合征；异基因造血干细胞移植；成人；
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【中文期刊】 辛琪 孙婷婷 等 《中国医科大学学报》 2023年52卷1期 62-67页ISTICPKUCABP
【摘要】 目的 探讨儿童重症社区获得性肺炎 (CAP) 触发的噬血细胞综合征 (HLH) 的临床特点.方法 回顾性分析17例重症CAP触发的HLH临床资料,总结临床特征,分析影响患者预后的不良因素.结果 17例患者年龄1.2～12.1岁,男6例,女1...
- 概要：
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【中文期刊】 陈潇 张磊 等 《浙江医学》 2023年45卷6期 639-641,644页ISTICCA
【摘要】 目的 分析原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)患儿的基因及表型.方法 回顾性分析2018年1月至2021年6月初诊于青岛大学附属妇女儿童医院且经基因检测确诊为pHLH的4例患儿临床资料及基因检测结果.结果 pHLH患儿的起病年龄为...
【关键词】 原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症；儿童；基因突变；
- 概要：
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【中文期刊】 何靖 王礼琼 等 《重庆医科大学学报》 2022年47卷9期 1104-1110页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:分析噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者的临床病因及预后特点.方法:回顾56例HLH患者的临床资料,分析其一般资料、临床特点、临床病因的频率及分布,应用Kaplan-Mei...
- 概要：
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【中文期刊】 黄丽萍 陆艾丽 等 《新发传染病电子杂志》 2022年7卷2期 89-94页
【摘要】 马尔尼菲篮状菌(TM)是一种机会性致病菌,主要发生于HIV感染者,而近年来关于非HIV患者的报道逐年增多,与机体的免疫功能低下有关.儿童免疫功能低下的主要因素为各种原发性免疫缺陷,成人免疫功能低下的主要因素则为抗γ干扰素抗体综合征、自身免疫...
- 概要：
- 方法：
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【会议论文】李明超 河南省第二十六次儿科学术年会 2015年
【摘要】 患儿,男,27天,汉族,以"间断发热1周,哺乳差4天余,抽搐1次"为代主诉入院,入院前1周无明显诱因出现发热,热峰38.8C,伴肢体肿胀,不伴抽搐,口服"泰诺林",体温仍波动;4天来出现哺乳差,渐加重,外院查血常规示Hb68g/L,PIT ...
【关键词】 新生儿 ； 原发性噬血细胞综合征 ； 环孢素 ；
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【会议论文】骆泽斌 第十七届全国小儿血液病学术会议 2014年
【摘要】 目的：临床上原发性噬血细胞综合征(pHLH)和继发性噬血细胞综合征(sHLH)的鉴别诊断对选用合适的治疗方案具有重要意义.国外研究表明,流式细胞水(FCM)检测相关蛋白有助于pHLH的快速诊断.本研究试图建立9种pHLH相关蛋白的FCM检测...
【关键词】 儿童原发性噬血细胞综合征 ； 蛋白表达 ； 鉴别诊断 ；
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【中文期刊】 卫青 王昭 《中国实验血液学杂志》 2011年19卷6期 1541-1544页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),病毒相关噬血细胞综合征(VAHS),其中以EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)在临床上最为常见.EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EB...
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