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【中文期刊】 龚敏 王锁彬 等 《中华神经科杂志》 2020年53卷3期 197-203页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:报道1例以姿势平衡障碍为突出表现的家族性致死性失眠（fatal familial insomnia，FFI）患者的临床表现和基因特点。方法:分析1例以姿势平衡障碍、重复语言为突出表现，曾疑诊为进行性核上性麻痹（progressive ...
【关键词】 失眠症，致死性家族性；朊病毒病；姿势平衡；
- 概要：
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【中文期刊】 徐小峰 张仁庆 等 《疾病监测》 2017年32卷4期 282-286页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探究α1-ACT在羊瘙痒因子139A感染小鼠脑组织中的变化情况.方法 利用蛋白免疫印迹、免疫组织化学、间接免疫荧光及荧光共聚焦方法分析羊瘙痒因子139A感染小鼠脑组织中α1-ACT表达的变化和分布特点.结果 蛋白免疫印迹方法显示在羊瘙...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 陈操 周伟 等 《疾病监测》 2016年31卷5期 370-373页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 了解头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)扫描在克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)监测及诊断中的重要作用.方法 对2013年以来我国CJD监测网络中的MRI数...
- 概要：
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【中文期刊】 石琦 陈操 等 《疾病监测》 2016年31卷5期 360-364页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 朊病毒病又称可传播性海绵状脑病,是一类侵袭人类及多种动物中枢神经系统的传染性退行性脑病.1986年,在英国的农场最先发现疯牛病,随后大面积暴发,在1992年达到高峰,而由食用疯牛病病牛之后出现的变异型克雅氏病出现于1995年,并在20...
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【中文期刊】 谢姆斯耶·吾拉音 石强 等 《中华实验和临床病毒学杂志》 2020年34卷1期 1-6页MEDLINEISTICCSCDCA
【摘要】 目的 利用朊病毒感染细胞模型,探索朊病毒清除过程中外泌体内蛋白的差异表达.方法 利用同位素标记相对与绝对定量(isobaric tags for relative and absolute quantitation,iTRAQ)技术,分别从...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 夏胜利 韩俊 等 《中国公共卫生》 2011年27卷6期 712-716页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 了解河南省致死性家族性失眠症(FFI)临床表现、致病因子、遗传规律及家族性流行特征,探索预防及控制对策.方法 对河南省FFI家系7代175名家族成员的迁徙史和发病史进行追踪调查分析,采集患者及家族成员静脉血标本进行PRNP基因检测、限...
【关键词】 朊病毒病；致死性家族性失眠症(FFI)；家系调查；
- 概要：
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【中文期刊】 潘永惠 张黎明 等 《中华传染病杂志》 2009年27卷11期 644-649页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 从细胞凋亡改变程度观察自由基清除剂--依达拉奉对朊粒蛋白(PrP)106-126诱导的分化PC12细胞损伤的保护作用,从而寻找更有效的朊粒病治疗方法.方法 应用膜联蛋白V/碘化丙啶双标记法检测细胞凋亡.激光共聚焦、显微镜观察线粒体膜电...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张锦 韩俊 等 《中华流行病学杂志》 2009年30卷1期 1-5页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 调查致死性家族性失眠症(FFI)家系谱特征及家族发病史;分析病例的临床特点和病理学改变;研究FFI家系的流行病学特征及相关基因遗传规律.方法 通过7代135名家族成员的流行病学调查,了解家族史、家族迁徙史及发病史;对患者及部分家族成员...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王桂荣 田婵 等 《中国公共卫生》 2009年25卷6期 695-696页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 <篇首> 散发型克雅氏病(Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)为朊病毒病,是一种以脑内出现海绵状病理改变为特征的致死性神经退行性疾病,被认为是细胞内正常PrPC蛋白转化为prpsc所致,该病潜伏期长,...
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