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【中文期刊】 袁琳 田静 等 《中国当代医药》 2023年30卷28期 170-175页CA
【摘要】 总结临床中 4 例不同年龄阶段、不同疾病状态和营养状况的Ⅰ型糖原累积症患儿的饮食管理方法.饮食管理要点包括:建立多学科团队协作,全面评估患儿的饮食现状和饮食问题,制定个体化饮食计划,强化饮食健康教育,根据患儿的血糖情况适时调整饮食,以及坚持...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 袁琳 邱正庆 等 《护理学报》 2021年28卷16期 52-57页ISTICCSCD
【摘要】 目的 构建Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理方案.方法 采用文献回顾和德尔菲法,制定Ⅰ型糖原累积症患儿饮食管理方案.结果 经过文献分析和两轮德尔菲专家函询,最终得到的饮食管理方案包括7个一级条目,19个二级条目,72个三级条目.该方案分为就诊期间和...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王杰民 康华 等 《中国儿童保健杂志》 2008年16卷5期 596-598页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 [目的]总结儿童糖原累积症的诊冶经验,提高对糖原累积症I型的诊治水平.[方法] 回顾性分析2002～2007年本院及在北京协和医院进修期间收治的临床诊断Ⅰ型共46例糖原累积症患儿的临床资料.[结果]最常见的Ⅰ临床表现为腹部膨隆、肝大、乏力、...
- 概要：
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- 结论：
【学位论文】 作者：袁琳 导师：李杨 北京协和医学院 中国医学科学院;清华大学医学部 护理学 护理（硕士） 2021年
【摘要】
背景:
Ⅰ型糖原累积症(glycogenstoragediseasetypeⅠ，GSDⅠ)是遗传缺陷致葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)系统异常，而出现的糖代谢障碍疾病，是糖原累积症最常见的一种分型。...
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 张远达 董青伟 等 《实用心脑肺血管病杂志》 2018年26卷11期 117-120页ISTIC
【摘要】 糖原累积病(GSD)是一种以糖原代谢异常为主要特征的常染色体隐性遗传病,主要临床表现为肝脏增大、高乳酸血症、高尿酸血症、高脂血症、低糖血症、生长发育迟缓、中性粒细胞计数减少、中性粒细胞功能损伤及炎症性肠病等.本文报道了GSDⅠb型一家系,通...
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 孙越峡 曾维政 等 《西南国防医药》 2016年26卷12期 1518-1520页ISTICCA
【摘要】 目的 研究肝穿刺活检发现肝细胞糖原异常蓄积患者的临床资料,为该类患者临床诊治提供参考.方法 收集医院肝穿刺活检发现肝细胞糖原异常蓄积患者8例临床资料,结合查阅文献,分析该类病症临床及病理特点.结果 患者临床原发病分别为:糖原累积病1例,HB...
- 概要：
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【中文期刊】 吴苏宁 王圣刚 等 《腹部外科》 2012年25卷1期 55-56页ISTIC
【摘要】 目的 探讨糖原累积症合并肝脏腺瘤的外科手术治疗及围手术期处理措施.方法 回顾分析收治的糖原累积症合并肝脏腺瘤病人1例围手术期临床特点和实验室检查结果及手术治疗资料.结果 病人术中及术后出现严重代谢性酸中毒、顽固高钠血症、高热、呼吸循环障碍...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 庄太凤 《山西医科大学学报》 2011年42卷1期 91-94页ISTICCA
【摘要】 <篇首> 糖原累积症-Ⅰ型(glycogen storage disease type Ⅰ,GSD-Ⅰ,Von Gierke病,MIM23220)的发病率是1/100 000-1/400 000,占整个GSD的25%左右[1].1929年Von...
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