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【中文期刊】 卜慧 苏玉佩 等 《中华耳科学杂志》 2020年18卷5期 907-912页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 探讨合并其他内耳畸形的大前庭水管综合征(LVAS)患者ABR的声诱发短潜伏期负反应(ASNR)特征,为LVAS患者的临床诊断提供参考.方法 对176例(339耳)LVAS患者的ABR检测结果进行分析,按照ABR引出ASNR与否分为两组...
【关键词】 大前庭水管综合征；声诱发短潜伏期负反应；内耳畸形；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 仵倩 胡健 等 《中华耳科学杂志》 2020年18卷6期 1007-1012页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 通过分析前庭水管扩大(Enlarged vestibular aqueduct,EVA)患者行人工耳蜗植入(Cochlear implan-tation,CI)的听觉言语康复效果,并与内耳形态正常组CI患者进行对比,评估EVA患者接受...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 王凯健 陆玲 等 《中华耳科学杂志》 2018年16卷6期 778-784页ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 通过比较大前庭水管畸形与内耳解剖结构正常的耳聋患者的人工耳蜗植入术后康复效果,进一步明确人工耳蜗植入术对大前庭水管畸形患者听力的改善.方法 通过检索2003-2018发表在PubMed、中国知网、维普医学、万方数据等数据库上关于大前庭...
- 概要：
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【中文期刊】 朱美婵 周枫 等 《听力学及言语疾病杂志》 2016年24卷4期 335-339页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的：探讨广东省大前庭水管综合征（enlargement of vestibular aqueduct syndrome，EVAS）患者SLC26 A4基因位点突变及相关听力表型，为研究 EVAS 发病机制提供参考。方法采用基因芯片法对59...
【关键词】 SLC2 6 A4 基因；大前庭水管综合征；内耳畸形；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张帅 张官萍 等 《听力学及言语疾病杂志》 2011年19卷5期 468-470页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨SLC26A4基因突变与家系前庭水管扩大的相关性.方法 回顾性分析一个前庭水管扩大(enlarge vestibular aqueduct,EVA)家系的临床特征和基因检测结果及相关的听力学和影像学检查结果.结果 先证者的...
- 概要：
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- 结论：
【中文期刊】 郝剑萍 赵岩 等 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 2010年24卷13期 598-600页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:通过对大前庭水管综合征(LVAS)与内耳其他畸形的听性脑干反应(ABR)特性进行分析,了解在进行ABR检查过程中出现声诱发短潜伏期负相波(ASNR)对诊断LVAS的特异性.方法:对2008-01-2009-09患感音神经性聋(SNHL...
【关键词】 声诱发短潜伏期负相波；内耳畸形；大前庭水管综合征；
- 概要：
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【中文期刊】 XIAN Junfang 鲜军舫 等 《临床放射学杂志》 2009年28卷4期 468-470页ISTICPKU
【摘要】 目的 评估大前庭水管综合征伴随其他内耳异常的特征及其发生率.资料与方法 采用64层螺旋CT对168例大前庭水管综合征患者采集颞骨数据并进行多平面重组,然后对内耳异常表现进行评估.结果 CT显示的168例332耳大前庭水管综合征中,46耳(1...
- 概要：
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【中文期刊】 苏金霏 丁秀勇 等 《中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志》 2016年24卷2期 93-95,92页ISTIC
【摘要】 目的：探讨大前庭水管畸形与耳蜗发育不良之间的关系，对人工耳蜗植入术（cochlear implantation，CI)后效果进行分析。方法自2001年6月～2015年12月间，对426例颞骨高分辨率CT( high resolution C...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 侯晓燕 孙家强 等 《安徽卫生职业技术学院学报》 2015年14卷6期 29-30页
【摘要】 目的:探讨使用听觉和言语问卷分级评估比较前庭水管扩大伴耳蜗畸形与前庭水管扩大不伴耳蜗畸形耳聋患儿人工耳蜗植入术后的听觉言语康复效果.方法:按术前影像学检查将前庭水管扩大人工耳蜗植入患儿分为耳蜗正常组和耳蜗畸形组,并配对组合,应用问卷式听觉行...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 师天祥 郝剑萍 《卫生职业教育》 2013年31卷24期 149-150页
【摘要】 目的 提高感音神经性耳聋(SensoriNeural Hearing Loss,SNHL)患儿中大前庭水管综合征(Large Vestibular Aqueduct Syndrome,LVAS)的临床诊断及CT表现诊断和听性脑干反应(ABR...
【关键词】 大前庭水管综合征；内耳畸形；听性脑干反应(ABR)；
- 概要：
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- 方法：
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【中文期刊】 周珍 王卫 等 《浙江中西医结合杂志》 2004年14卷10期 637-638页
【摘要】 <篇首> 大前庭水管综合征(1arge vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是一种较常见的内耳先天畸形.1978年Valvassoril首先提出了此命名,其临床表现为进行性加重或波动性听力障碍,且有不同程度的眩晕...
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- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 刘亚青 黄正华 等 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 2021年35卷10期 891-895页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:评估SLC26A4基因在大前庭水管综合征(EVAS)和/或Mondini畸形(MD)患儿中的突变频率,为临床耳聋的分子诊断提供证据.方法:对74例患儿行颞骨薄层CT检查,并进行二代测序,分析SLC26A4基因编码的外显子.结果:共发现...
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【中文期刊】 朱庆文 臧雯 等 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 2012年26卷1期 22-26页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:研究内耳畸形相关SLC26A4基因在大前庭水管综合征(LVAS)、Mondini畸形及不伴前庭水管扩大的耳蜗畸形耳聋人群中的突变情况,在分子水平上探讨内耳畸形的发病机制,为基因诊断提供理论基础.方法:收集14例散发LVAS、6例Mon...
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【中文期刊】 李培培 臧艳 等 《中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志》 2025年33卷2期 95-100页ISTIC
【摘要】 目的 探讨耳聋基因突变与内耳畸形对人工耳蜗植入患者术后听觉言语功能康复效果的影响.方法 回顾性分析2021 年 8月～2023 年 8 月在我科接受人工耳蜗植入并且完成耳聋基因检测的 46 例患者临床资料及手术前后听力学资料.术前行高分辨率...
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【学位论文】 作者：陈迟 导师：郭玉芬 袁慧军 兰州大学 临床医学 耳鼻咽喉科学(专业学位)（硕士） 2015年
【摘要】 目的:本研究通过对前庭水管扩大(EVA)相关畸形患者的临床表现、听力学、影像学检测结果及人工耳蜗植入手术特征进行分析;对GJB2、SLC26A4及mtDNA基因行常见突变位点检测,分析EVA患者临床特征和基因型,初步探讨临床特征与基因型的关...
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【学位论文】 作者：宋跃帅 导师：戴朴 南开大学 临床医学 外科学（硕士） 2009年
【摘要】 本文从形态学方面研究了耳科较为常见的遗传性感音神经性聋一大前庭导水管综合征患者耳蜗的形态特征，拟为大前庭水管综合征患者提供新的临床诊断参考。同时，由于耳显微外科是一门手术外科学，需要从业者对相关解剖结构各方面的形态和空间位置等立体信息有极为...
- 概要：
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【会议论文】袁永一 首届国际听力障碍预防与康复大会暨中国残疾人康复协会听力语言康复专业委员会第八届学术年会 2007年
【摘要】 目的：利用基因诊断的方法调查内蒙古赤峰市特教学校非综合征耳聋先证者的常见分子病因,本文着重进行SLC26A4基因全序列突变分析。 方法：调查对象来自赤峰市特教学校非综合征耳聋先证者134名,对照组为中国北方听力正常者100名.所有受检...
【关键词】 特教学校 ； 非综合征耳聋 ； SLC26A4基因突变 ；
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【中文期刊】 邓琳 程晓华 等 《听力学及言语疾病杂志》 2024年32卷6期 500-506页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患儿听力损失进展的影响因素,为识别进行性听力损失高风险患儿及其听力监测建议提供依据.方法 研究对象为2017年1月至2023年1月确...
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