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【中文期刊】 雷凤英 刘雪婷 等 《广西医科大学学报》 2023年40卷9期 1535-1539页ISTICCA
【摘要】 目的:总结分析1例激素耐药性肾病综合征(SRNS)合并心律失常(房室传导阻滞、室性早搏)患儿的临床特征和基因变异特点,提高临床医师对该病的认识.方法:收集1例临床确诊为SRNS、房室传导阻滞和室性早搏患儿的临床资料,复习相关文献,分析其基因...
【关键词】 激素耐药性肾病综合征；心律失常；NHPS2；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张璐彦 郑必霞 等 《罕见病研究》 2024年3卷1期 18-29页
【摘要】 激素耐药性肾病综合征(SRNS)是儿童慢性肾脏病的常见病因之一,伴有快速进展至终末期肾病的显著风险.随着高通量测序技术的发展,目前已发现70 多种孟德尔遗传模式的单基因突变与SRNS发病相关,这些基因大多与足细胞功能相关.明确SRNS患儿单...
【关键词】 激素耐药性肾病综合征；单基因突变；足细胞；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 黄文彦 徐虹 等 《临床儿科杂志》 2005年23卷4期 217-219,235页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的了解儿童激素耐药性肾病综合征临床、病理类型,并初步探讨影响其预后的相关因素以及临床治疗.方法总结1997年1月～2004年4月具有完整随访资料的儿童激素耐药性肾病综合征81例,并就其临床、病理类型、治疗方法以及与预后的关系进行回顾性分析...
- 概要：
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【中文期刊】 李益 王俭 等 《疑难病杂志》 2015年9期 947-949,955页ISTICCA
【摘要】 目的：探讨原发性肾病综合征（PNS）患儿糖皮质激素（GC）耐药性与糖皮质激素受体mRNA（包括GRα与GRβ）表达的相关性。方法选择2012年6月—2014年12月儿科住院的初诊并予大剂量激素治疗PNS患儿80例作为研究组，按照患儿GC疗效...
【关键词】 儿童原发性肾病综合征；糖皮质激素耐药性；糖皮质激素受体；
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 覃幼玲(综述) 林栩(审校) 《医学综述》 2014年24期 4519-4522页ISTICCA
【摘要】 激素耐药型肾病综合征病情复杂,临床治疗相当棘手,大部分将进展为终末期肾病,故对该疾病发病机制的进一步阐明对临床基因筛查、诊断、治疗等有重要意义。近年来,相关研究发现足细胞突变基因NPHS2可能在激素耐药型肾病综合征的发生、发展过程中发挥重要...
【关键词】 激素耐药性肾病综合征；NPHS2基因；足细胞裂隙膜蛋白；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王港 《河北医药》 2012年34卷5期 728-729页ISTICCA
【摘要】 肾病综合征是泌尿内科常见疾病,绝大多数患者通过激素治疗后均能得到满意的治疗效果.但是有的患者对激素产生耐受,出现激素耐药性肾病综合征,其主要是指患者在接受常规激素(1.5 ～2.0 mg·kg-1·d-1)治疗,4～8周后尿蛋白仍然出现++...
【关键词】 强的松；环磷酰胺；激素耐药性肾病综合征；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 魏小萌 秦晓晨 《浙江中医杂志》 2003年38卷4期 152-153页ISTIC
【摘要】 <篇首> 激素耐药性肾病综合征(RNS)为临床难治性疾病,其病变程度与肾小球病变的严重程度和活动性相平行.目前国内外对本病的治疗无统一的方案,只能说见仁见智,且在疗效、影响治疗因素诸方面报道也较少.RNS虽然在祖国医学中无本病的记载,按照本病的...
【关键词】 激素耐药性肾病综合征；中西医结合疗法；对照观察；
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 徐金霞 《中国社区医师》 2016年32卷2期 63-64页
【摘要】 目的:探讨免疫抑制剂治疗激素耐药性肾病综合征的临床效果.方法:收治激素耐药性肾病综合征患者60例,随机分成两组.对照组给予强的松治疗,观察组在对照组基础上加用环磷酰胺治疗,比较两组临床疗效.结果:两组血浆蛋白、24 h尿蛋白定量治疗前、治疗...
【关键词】 免疫抑制剂；激素耐药性肾病综合征；临床疗效；
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【中文期刊】 王莉 冯仕品 等 《中国卫生产业》 2013年22期 24-26页
【摘要】 目的 了解大剂量环磷酰胺冲击治疗激素耐药型肾病综合征(SRNS)儿童的临床特点、病理、治疗及随访情况.方法 对该院2006年6月-2011年6月进行环磷酰胺(CTX)冲击治疗的20例SRNS患儿病例资料进行回顾性分析.结果 ①本组完全缓解1...
【关键词】 激素耐药性肾病综合征；环磷酰胺；儿童；
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【中文期刊】 阮毅燕 《华夏医学》 2005年18卷2期 224-226页CA
【摘要】 目的:探讨儿童原发性肾病综合征(NS)激素耐药临床相关因素.方法:NS患儿96例,经常规足量激素治疗4～8周后,根据尿蛋白有无阳性,分为激素耐药组和对照组.观察临床指标,并进行统计分析.结果:激素耐药组年龄、临床类型为肾炎型者,白细胞、血小...
- 概要：
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【中文期刊】 卢宏柱 黄自君 《湖北省卫生职工医学院学报》 2004年17卷4期 29-31页
【摘要】 目的:探讨环磷酰胺与肝素联合治疗小儿激素耐药性肾病综合征的临床疗效.方法:45例激素耐药性肾病综合征随机分为2组,A组25例,采用环磷酰胺冲击(8～12mg/(kg.d),连续2日, 2次为1疗程,然后间隔2周重复1疗程,共6疗程)与肝素静...
【关键词】 激素耐药性肾病综合征；环磷酰胺；肝素；
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【中文期刊】 赵桂臣 拜尔娜 等 《新疆医学》 2004年34卷2期 5-7页
【摘要】 目的了解环磷酰胺静脉冲击(IV-CTX)治疗激素耐药性肾病(NS)的疗效,影响因素及IV-CTX的副作用.方法:对激素耐药性NS16例(单纯性NS 5例,肾炎NS 11例)应用IV-CTX冲击联合激素治疗方法,观察疗效,监测血、尿、便常规及...
【关键词】 环磷酰胺；静脉冲击；激素耐药性肾病综合征；
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【中文期刊】 万灵 陈朝英 《临床儿科杂志》 2022年40卷1期 73-77页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 原发性辅酶Q10缺乏综合征是一种罕见的、由线粒体功能障碍引起的临床和遗传异质性疾病,为常染色体隐性遗传病,儿童期发病为主;主要累及神经系统、骨骼肌、肾脏和心脏.当原发性辅酶Q 10缺乏综合征累及肾脏时,典型特征为激素耐药性肾病综合征(SRN...
【关键词】 原发性辅酶Q10缺乏综合征；激素耐药性肾病综合征；基因突变；
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【中文期刊】 李旺辉 苏达永 等 《临床儿科杂志》 2020年38卷6期 422-425页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 分析PLCE1基因突变致激素耐药型肾病综合征(SRNS)的临床特征和基因变异特点.方法 回顾分析1例确诊的由PLCE1基因突变致SRNS患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 女性患儿,8岁11月龄,确诊原发性肾病综合征6年余,激素耐药...
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【中文期刊】 黄文彦 《实用儿科临床杂志》 2008年23卷17期 1315-1318页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 糖皮质激素耐药的确切机制尚未完全明了.现就近年来有关原发性肾病综合征糖皮质激素耐药的可能机制,包括糖皮质激素受体(GR)数量、结构异常,GR表达尤其GRβ表达异常,P-糖蛋白170、多药耐药基因、11β-羟基类固醇脱氢酶、GR信号转录调控异...
- 概要：
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【中文期刊】 卢思广 李国民 《实用儿科临床杂志》 2006年21卷17期 1124-1127页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 <篇首> 糖皮质激素(GC)自1949年应用于急性风湿病治疗后,迅速成为多种疾病治疗的主要乃至特效药物之一,肾病综合征(NS)是其中之一.
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【中文期刊】 庄汉城 《中国医学工程》 2019年27卷7期 86-90页ISTICCA
【摘要】 目的 探讨环磷酰胺联合双嘧达莫对激素耐药型肾病综合征患儿临床效果及p-糖蛋白170 (P-gp170)的影响.方法 选择该院2012年8月至2017年7月收治的82例激素耐药性肾病综合征患儿作为实验对象;遵循医学伦理对所有激素耐药性肾病综合...
【关键词】 双嘧达莫；强的松；激素耐药性小儿肾病综合征；
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【会议论文】周燕 2013年贵州省儿科学术年会暨儿科常见疑难重症诊治继续教育学习班 2013年
【摘要】 目的探讨糖皮质激素受体-α(glucorticoid receptor,GR-α)和热休克蛋90(heat shock protein90,HSP90)在小原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)对糖...
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