换一批
换一批- 最近
- 已收藏
- 排序
- 筛选
- 2706
- 313
- 293
- 201
- 11
- 1078
- 764
- 343
- 221
- 161
- 2399
- 271
- 159
- 156
- 150
- 中文期刊
- 刊名
- 作者
- 作者单位
- 收录源
- 栏目名称
- 语种
- 主题词
- 外文期刊
- 文献类型
- 刊名
- 作者
- 主题词
- 收录源
- 语种
- 学位论文
- 授予学位
- 授予单位
- 会议论文
- 主办单位
- 专 利
- 专利分类
- 专利类型
- 国家/组织
- 法律状态
- 申请/专利权人
- 发明/设计人
- 成 果
- 鉴定年份
- 学科分类
- 地域
- 完成单位
- 标 准
- 强制性标准
- 中标分类
- 标准类型
- 标准状态
- 来源数据库
- 法 规
- 法规分类
- 内容分类
- 效力级别
- 时效性
【中文期刊】 王彬 王书鸿 等 《内科理论与实践》 2024年19卷2期 149-151页 ISTICCA
【摘要】 本文简要介绍第九届国际帕金森病暨运动障碍疾病研讨会及中国卒中学会移动医学上海论坛的学术内容.会议在2023年6月8日—10日在上海召开,世界神经病学争议大会会务组核心团队支持,由上海交通大学医学院附属第一人民医院及其嘉定分院主办.王晓平、A...
【中文期刊】 汪新芳 夏燕婷 等 《中国中医眼科杂志》 2024年34卷7期 677-679页 ISTIC
【摘要】 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD),又称为Wilson病(Wilson disease,WD)是一种由常染色体隐性遗传引起的铜代谢障碍性疾病,主要发病对象为儿童及青年,临床上属于罕见病,该病主...
【中文期刊】 孙正涛 方向 等 《医学研究杂志》 2024年53卷10期 105-109页 ISTIC
【摘要】 目的 探讨脑型肝豆状核变性hepatolenticular degeneration,HLD)患者冲动控制障碍(impulse control disorders,ICD)临床特点及相关影响因素.方法 随机收集2023年4～10月于安徽中医...
【中文期刊】 张路芹 韩咏竹 等 《广州中医药大学学报》 2024年41卷4期 822-828页 ISTICCA
【摘要】 [目的]评估益气活血化浊法治疗Wilson病(也称肝豆状核变性,Wilson's disease,WD)肝纤维化的临床效果.[方法]采用回顾性研究方法,根据治疗方法的不同,将52例气虚血瘀型WD肝纤维化患者分为对照组24例和治疗组28例.对...
【中文期刊】 李柯 肖利明 等 《江西医药》 2024年59卷3期 326-329页 CA
【摘要】 肝豆状核变性(Hepatolenticular degeneration,HLD)又称Wilson病(Wilson's disease,WD),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病.Wilson病是一种罕见病、其临床表现多样,最常见的是肝...
【中文期刊】 刘玉婷 唐志慧 等 《临床肝胆病杂志》 2023年39卷4期 892-895页 ISTICPKUCA
【摘要】 肝豆状核变性又称Wilson病(Wilson's disease,WD),是由一种铜代谢障碍所致的常染色体隐性遗传病,其发病机制主要是位于第 13号染色体长臂(13q14. 3～q21. 1)上的ATP7B基因突变,导致ATP7B蛋白功能障...
【关键词】 肝豆状核变性； 高通量核苷酸序列分析； ATP7B基因；
【中文期刊】 姚泽伟 贾自发 等 《法医学杂志》 2023年39卷4期 419-421页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 1 案 例1.1 简要案情及病史摘要雷某,男,32岁,被人殴打后昏迷,次日入某市第一人民医院就诊.监控视频资料显示,雷某被踢中枕部后立即昏迷,顶部和枕部受到多次打击.
【中文期刊】 刘丽 李佳 等 《中风与神经疾病杂志》 2023年40卷1期 56-58页 ISTICCA
【摘要】 肝豆状核变性( hepatolenticular degeneration)又称为Wil-son病( wilson's disease,WD) ,是一种罕见的以常染色体隐性遗传为基础的铜代谢紊乱疾病,位于13号染色体(13q14. 3)上的...
【中文期刊】 李旋 黄燕 等 《肝脏》 2023年28卷5期 572-575,589页 ISTIC
【摘要】 目的 探讨以AFP升高为主要表现的成人肝豆状核变性的临床和遗传学特点.方法 收集患者的临床资料,采用外显子组捕获和测序患者的致病突变,并对突变前后的蛋白空间结构进行对比分析.结果 患者为49岁的中年女性,临床表现为AFP升高,病理表现为肝脏...
【中文期刊】 胡亚欣 程卓 等 《临床肝胆病杂志》 2022年38卷7期 1616-1619页 ISTICPKUCA
【摘要】 肝豆状核变性又称Wilson病,是由于铜转运蛋白相关基因ATP7B的突变或缺失而导致铜在体内蓄积而引起的疾病,遗传模式为常染色体隐性遗传[1].临床表现为肝脏损害、神经系统表现、肾脏损伤、出现角膜K-F环等,涉及机体多个系统和器官,以肝脏或...
【中文期刊】 张伟 黄坚 等 《临床肝胆病杂志》 2022年38卷12期 2709-2711页 ISTICPKUCA
【摘要】 美国肝病学会(AASLD)于2022年9月24日在线发表了最新版Wilson病(Wilson Disease,WD)诊断和治疗临床实践指导意见(guidance).此次AASLD实践指南委员会选择制订指导意见而不是指南(guidelines...
【中文期刊】 方微园 王建设 《临床肝胆病杂志》 2022年38卷6期 1256-1257页 ISTICPKUCA
【摘要】 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病,由ATP7 B基因变异导致胆道铜排泄受阻,过量的铜积聚在全身多个组织器官,从而出现肝病、运动障碍、精神症状以及眼部、肾脏和血液系统受损的表现.该病临床表现特异性不强且变异程度大,尚无一项单...
【中文期刊】 周洁 廖金卯 等 《临床肝胆病杂志》 2022年38卷5期 1122-1125页 ISTICPKUCA
【摘要】 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD )又称Wilson病,是一种由染色体13q14. 3上ATP7B基因突变引起铜代谢障碍的常染色体隐性遗传疾病.目前已报道的ATP7B基因致病变异多达900余种...
【中文期刊】 康成为 沃洪云 等 《临床肝胆病杂志》 2022年38卷12期 2814-2817页 ISTICPKUCA
【摘要】 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HDL)是一种由ATP7B基因突变引起的常染色体隐形疾病[1],主要发生在5～35岁的人群中,以儿童及青少年多见,中国和亚洲其他国家的患病率比西方国家高.该病可导致铜...
【中文期刊】 罗绍轩 李娅 等 《临床肝胆病杂志》 2022年38卷5期 1119-1121页 ISTICPKUCA
【摘要】 1 病例资料患者男性,32岁,自由职业者,因"右上腹隐痛 1周"于2019年5月30日入本院.患者既往史、家族史无特殊,无吸烟史,偶饮酒.查体:慢性肝病面容,皮肤、巩膜无黄染,未见肝掌及蜘蛛痣,心肺听诊无异常.
【中文期刊】 高丽香 李艳红 等 《云南医药》 2023年44卷2期 114-116页 CA
【摘要】 1 临床资料病例1:男,6岁,因"皮肤黄染、精神差7天"于2017年9月6日入院.当地县医院诊断"肝损伤".查体:精神差,面色苍黄,肝区叩击痛.
【中文期刊】 王山 方向 等 《亚太传统医药》 2023年19卷3期 78-81页
【摘要】 目的:观察中药肝豆汤口服联合吞咽治疗仪对湿热内蕴型WD患者吞咽障碍的疗效.方法:选取60例符合纳入标准的湿热内蕴型WD伴吞咽障碍患者,按随机数字法分为对照组与观察组,每组各30例.对照组采用DMPS常规驱铜治疗,观察组在对照组治疗基础上联用...
【中文期刊】 林康 王共强 等 《中国神经精神疾病杂志》 2021年47卷9期 560-562页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 肝豆状核变性又称Wilson病,是一种遗传性铜代谢障碍所致肝脏及基底核损害为主的疾病,临床主要表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、肾损害及角膜 K-F 环等.下丘脑性肥胖,是指下丘脑能量调节系统功能和/或结构受损所导致的,以食欲亢进、体...
【中文期刊】 饶娆 张路芹 等 《安徽中医药大学学报》 2022年41卷4期 24-28页 ISTICCA
【摘要】 目的 评价通腑养髓方治疗Wilson病(Wilson's disease,WD)的临床疗效.方法 将58例患者随机分为治疗组(28例,采用通腑养髓方及西医常规治疗)和对照组(30例,采用西医常规治疗),疗程均为4周;治疗前后分别采用统一肝豆...
【关键词】 通腑养髓方； Wilson病； 统一肝豆状核变性评分量表；
【中文期刊】 梁国英 邹佳兴 等 《中西医结合肝病杂志》 2022年32卷8期 737-739页 ISTICCA
【摘要】 肝豆状核变性又称为Wilson病,由于基因异常导致铜在体内大量蓄积引起机体多脏器受损,是少数几种可治的神经遗传代谢病[1],其临床特征表现以肝损害、中枢神经系统损伤和角膜K-F环为主.本病在我国是一种较为常见的神经遗传病,男性发病率多高于女...
加载中...
