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【中文期刊】 尚画雨 夏志  《卫生研究》 2021年50卷4期 691-697页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 非酒精性脂肪肝(nonalcoholic fatty liver disease,NAFLD)包括肝脂肪变性、非酒精性脂肪性肝炎(nonalcoholic steatohepatitis,NASH)、肝纤维化和肝硬化等进程,目前已成为与现代...

【关键词】 非酒精性脂肪肝； 运动； 线粒体功能障碍；

【中文期刊】 谭建强 陈大宇  等 《中国当代儿科杂志》 2016年18卷10期 1019-1025页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 中、短链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症属脂肪酸β氧化障碍疾病，其基因突变可导致中、短链脂肪酸无法进入线粒体进行氧化供能，引起多器官功能异常。本研究对2例临床表现为低血糖合并代谢性酸中毒的患儿进行血酰基肉碱及尿液有机酸分析，同时对患儿及其父母进行基因...

【关键词】 脂肪酸β氧化障碍； 中链酰基辅酶A脱氢酶； 短链酰基辅酶A脱氢酶；

【中文期刊】 谭建强 陈大宇  等 《中华医学遗传学杂志》 2019年36卷11期 1067-1072页 MEDLINEISTICCSCDCABP

【摘要】 目的 探讨广西中北部地区新生儿脂肪酸氧化障碍疾病的检出率及疾病分布特点.方法 对62 953例新生儿进行滤纸干血片酰基肉碱谱筛查,对阳性病例通过尿有机酸分析、Sanger测序或高通量测序进一步进行确诊,明确基因变异的类型.结果 共诊断脂肪酸...

【关键词】 新生儿； 脂肪酸氧化障碍； 串联质谱；

【中文期刊】 吴玫瑰 张喆  等 《中华生物医学工程杂志》 2019年25卷2期 129-135页 ISTICCA

【摘要】 目的 探讨新生儿期碱酰基肉碱转位酶缺乏症(CACTD)的临床特征及肉碱溶质载体家族25成员20(SLC25A20)基因突变情况.方法 分析1例CACTD新生儿患者的临床特点,利用质谱技术检测患儿血酰基肉碱、尿有机酸代谢产物,采用Sanger...

【关键词】 脂肪酸氧化障碍； 肉碱酰基肉碱转位酶； SLC25A20；

【中文期刊】 王美燕 李芳君  等 《中国妇幼保健》 2015年30卷23期 3980-3983页 ISTICCA

【摘要】 目的 研究危重症新生儿血清二胺氧化酶(DAO)和肠脂肪酸结合蛋白(I-FABP)的变化及临床意义.方法 于2013年10月～2014年10月在新疆石河子大学医学院第一附属医院儿科NICU收治的新生儿,根据新生儿危重病例评分(NCIS)分为危...

【关键词】 二胺氧化酶； 肠脂肪酸结合蛋白； 胃肠功能障碍；

【中文期刊】 中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会新生儿遗传代谢病筛查学组 中华医学会儿科分会出生缺陷预防与控制专业委员会  等 《中华医学杂志》 2019年99卷2期 88-92页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 原发性肉碱缺乏症(PCD)又称原发性肉碱吸收障碍(CUD),或肉碱转运障碍(CTD),是由于SLC22A5基因突变引起高亲和力钠依赖性肉碱转运体(OCTN2)蛋白功能缺陷,尿中肉碱排出增加,血液、组织、细胞内肉碱缺乏,从而引起脂肪酸β氧化缺...

【中文期刊】 卫生部临床检验中心新生儿遗传代谢疾病筛查室间质量评价委员会  《中华检验医学杂志》 2019年42卷2期 89-97页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 串联质谱(TMS)技术已用于新生儿氨基酸代谢障碍、有机酸血症及脂肪酸氧化代谢障碍等遗传代谢病筛查,但各实验室技术参差不齐,缺乏统一标准.为了规范我国TMS新生儿筛查实验室与技术各环节,卫生部临床检验中心新生儿疾病筛查室间质评委员会组织专家,...

【关键词】 串联质谱法； 婴儿,新生,疾病；

【中文期刊】 王笑 王雨  等 《中草药》 2018年49卷18期 4461-4467页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 槐不同药用部位药理活性多样,具有较高的药用价值.槐各部位均含有黄酮类成分,槐花、槐米及槐角中还含有皂苷、脂肪酸、多糖类等成分;槐花、槐米、槐枝中还含有挥发油等其他成分.槐药用部位槐花、槐米、槐角均能清热泻火、凉血止血,具有一定抗氧化、抗炎、...

【关键词】 槐； 药用部位； 槐花；

【中文期刊】 张玮 褚永果  等 《中医杂志》 2018年59卷6期 494-497页 ISTICPKUCSCD

【摘要】 目的 探讨参附注射液治疗脓毒症肠黏膜屏障功能障碍的疗效及可能作用机制.方法 选择脓毒症肠黏膜屏障功能障碍患者116例随机分为对照组和治疗组各58例,对照组给予西医常规治疗,治疗组在对照组基础上给予参附注射液60 ml静脉滴注,每日1次,连续...

【关键词】 脓毒症； 参附注射液； 肠黏膜屏障功能；

【中文期刊】 杨广 李健  等 《中药材》 2018年41卷6期 1492-1495页 MEDLINEISTICPKUCA

【摘要】 目的:探讨活血调肠贴改善脓毒症患者肠功能障碍的作用.方法:纳入确诊脓毒症肠功能障碍患者90例,随机分为观察组和对照组,分别在西医常规治疗的基础上,给予活血调肠贴/安慰剂贴外敷神阙穴及TDP红外治疗.观察两组患者治疗前后超敏C反应蛋白(hs-...

【关键词】 活血调肠贴； 脓毒症； 肠功能障碍；

【中文期刊】 王慧  《卫生研究》 2017年46卷3期 490-494页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 轻度认知障碍(mild cognitive impairment,MCI)是一种介于正常衰老和痴呆之间的过渡状态.目前MCI发生机制尚不完全清楚,主要有过度炎症反应、氧化应激、胆碱能通路损伤和基因的影响等.已知长链多不饱和脂肪酸(long ...

【关键词】 轻度认知障碍； 长链多不饱和脂肪酸；

【中文期刊】 彭丽君 刘丽  等 《实用儿科临床杂志》 2012年27卷20期 1617-1620页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 肉碱在脂肪酸β-氧化代谢以及调节细胞内外游离辅酶A中发挥重要作用.大部分脂肪酸β-氧化代谢障碍和某些有机酸血症会蓄积异常的酰基肉碱,因此通过血浆酰基肉碱分析可检测出20多种先天性遗传代谢病.现主要综述引起血浆酰基肉碱异常的相关疾病及血浆酰基...

【关键词】 酰基肉碱； 肉碱； 酰基CoA；

【中文期刊】 代华  《中华内分泌代谢杂志》 2010年26卷12期 1078-1079页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 <篇首> 肥胖是当今最重要的健康问题之一.自1970年代中期以来,全世界的肥胖患病率均在增高.根据"国家健康与营养调查"的数据,2003年至2004年肥胖累及32.2%的成人,高峰出现于41～50岁.肥胖与糖尿病、血脂异常、肾病、心血管病、全因...

【中文期刊】 董碗娟 陈万金  等 《中华神经科杂志》 2009年42卷3期 201-203页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 <篇首> 脂质沉积性肌病(1ipid storage myopathy,LSM)的传统概念是指脂肪酸代谢障碍导致脂质在肌纤维内沉积而引起的一种肌肉疾病,目前认为LSM不是一种单纯的疾病,而是脂肪酸氧化缺陷症(fatty acid oxidati...

【中文期刊】 孙冠青 杨婷  等 《中华临床营养杂志》 2009年17卷6期 368-372页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 创伤后脂肪代谢的特点是消化吸收障碍、肝脏摄取减少、脂肪动员、肝脏输出、肝外组织摄取、脂肪氧化产能、甘油三酯水解-再酯化循环增加等,这些变化机制与交感神经兴奋、胰岛素抵抗和炎症反应有关,使脂肪取代葡萄糖成为主要能源物质.补充葡萄糖可以抑制脂肪...

【关键词】 创伤； 甘油三酯； 脂肪动员；

【中文期刊】 高春霖 张永强  等 《中华麻醉学杂志》 2008年28卷4期 383-384页 ISTICPKUCSCDCA

【摘要】 <篇首> 心脏停搏液于心室舒张期诱导心脏停搏,可减少心肌氧耗,减轻大鼠离体心肌缺血再灌注损伤,但其保护作用存在局限性.心肌缺血后,能量代谢障碍,大量ATP分解,代谢产物乳酸和未被氧化的游离脂肪酸、脂酰辅酶A等蓄积,细胞内酸中毒,抑制兴奋.

【中文期刊】 王伽略 杨孜  等 《中华医学杂志》 2008年88卷21期 1471-1475页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 探讨脂肪酸氧化代谢异常和内皮细胞功能障碍与氧化应激三者之间在重度子病前期发病机制中的相互作用.方法 采用免疫组织化学SP法,检测70例不同起病时间的重度子痫前期伴或不伴有肝损害患者的胎盘组织中长链L-3-羟酰基辅酶A脱氢酶(LCHAD...

【关键词】 子痫； 免疫组织化学； 脂肪酸去饱和酶类；

【中文期刊】 孙涛 王少鑫  《中华内科杂志》 2006年45卷1期 77-78页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 <篇首> 近年来,随着对多脏器功能障碍诊疗水平的提高,人们发现胃肠功能成为影响多脏器功能障碍转归的重要环节.对严重创伤、出血、休克等各种打击下出现的胃肠功能衰竭,当前的治疗主要集中于胃肠道黏膜屏障的保护方面,包括氧化剂、谷氨酰胺、短链脂肪酸以及...

【中文期刊】 向道康 孙宗全  等 《中华外科杂志》 2005年43卷18期 1204-1206页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 <篇首> 线粒体是细胞氧化磷酸化和产生能量的重要场所,也是心肌细胞脂肪酸氧化获得ATP的最重要来源,正常生理状态下,人体80%以上的能量由线粒体氧化磷酸化产生.内源性左-卡尼汀(L-CN)主要是以脂酰卡尼汀的形式将长链脂肪酸从线粒体膜外转运到线...

【中文期刊】 张晓刚 杨建平  等 《中国医师杂志》 2019年21卷7期 1081-1082页 ISTICCA

【摘要】 目的 对用串联质谱技术筛查新生儿遗传代谢病的发病率作一回顾性分析,并初步探讨筛查可行性.方法 用串联质谱技术检测2016年6月至2018年1月山西部分地区81138例新生儿滤纸干血片上的11种氨基酸、游离肉碱和30种酰基肉碱,对新生儿进行氨...

【关键词】 代谢缺陷,先天性； 新生儿筛查； 串联质谱法；