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【中文期刊】 庄小禹 边新宇 等 《质谱学报》 2022年43卷6期 730-739页
【摘要】 离子淌度质谱技术可以分离空间尺寸或构象不同的离子,能够在近似生理条件下表征蛋白质及其复合物的构象,可提供蛋白质及其复合物的构象稳定性及异质性、化学计量比等多重信息,已成为蛋白质构象及蛋白质-配体相互作用研究的重要手段.非变性离子淌度质谱还具...
【关键词】 离子淌度质谱(IM-MS)；蛋白质结构及构象；蛋白质错误折叠；
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【中文期刊】 王语晴 侯志涛 等 《中国药理学通报》 2025年41卷3期 427-433页ISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)是一种以有毒蛋白质聚集和相关神经变性为特征的多因素疾病.AD以β-淀粉样蛋白(amyloid beta,Aβ)和Tau蛋白的病理性沉积为特征,Aβ和Tau蛋白之间的相互作用能够进一...
- 概要：
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【中文期刊】 李杰 李雪梅 等 《中国现代医药杂志》 2025年27卷1期 27-34页
【摘要】 抑郁症(Major depressive disorder,MDD)是一种严重的精神疾病,影响着全球数百万人,给社会造成了巨大的经济负担并成为15～29岁青壮年的主要死因之一.其病因尚不明确,除了社会生活、心理和身体因素,环境因素也起着重要...
- 概要：
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【中文期刊】 邓靖 虞燕霞 《中国药业》 2024年33卷11期 128,后插1-后插8页ISTICCA
【摘要】 目的 总结维生素K治疗神经退行性疾病的分子机制与临床研究进展.方法 采用文献分析法,检索PubMed和中国知网数据库中自建库起至 2024 年 2 月有关维生素K治疗神经退行性疾病的文献,以蛋白质错误折叠、线粒体功能障碍、氧化应激、神经炎症...
- 概要：
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【中文期刊】 李鉴峰 杨凌齐 等 《国际眼科杂志》 2024年24卷11期 1733-1737页ISTICCA
【摘要】 衰老是生物体必经的过程,体内抗氧化能力下降,诱发炎症小体的激活,自噬失调,晶状体内蛋白质错误折叠,导致晶状体混浊.随着年龄增长,褪黑素、谷胱甘肽(GSH)的分泌逐渐减少,促氧化/促炎因子增多,这为年龄相关性白内障(ARC)的形成创造了理想条...
- 概要：
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【中文期刊】 罗茂涛 张倩倩 等 《临床神经外科杂志》 2024年21卷2期 220-222,227页ISTIC
【摘要】 肌萎缩侧索硬化症(ALS)目前仍面临发病机制不明及无有效治疗措施的困境,研究发现ALS中存在显著的蛋白稳态失调,包括蛋白质错误折叠和异常蛋白聚集体的形成,对ALS的起病及发展具有重要作用.其中,作为分子伴侣家族的热休克蛋白(HSP)因具有维...
- 概要：
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【中文期刊】 宗也凯 刘江凯 《临床肝胆病杂志》 2023年39卷11期 2730-2737页ISTICPKUCA
【摘要】 淀粉样蛋白被用来描述因蛋白质错误折叠而形成的纤维状聚集体,它与一系列淀粉样变性疾病有关.当淀粉样蛋白沉积在肝脏,就会导致肝淀粉样变性,从而诱发相关病理改变影响肝脏正常生理功能,但这一疾病少有报道且临床常常被忽视.本文主要讨论了淀粉样蛋白在肝...
- 概要：
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【中文期刊】 杜进良 王跃兵 等 《中国法医学杂志》 2023年38卷4期 406-411页ISTICCSCD
【摘要】 目的 对SCN5A-V1279I突变基因进行生物信息学分析和蛋白质功能研究,探究该突变基因与LQTS的相关性.方法 对SCN5A-V1279I的氨基酸序列进行同源比对分析,判断该突变位点在生物进化中的保守性;评估该突变的致病性并预测其蛋白质...
- 概要：
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【中文期刊】 姚璇 时晶 等 《世界中医药》 2022年17卷18期 2556-2562页ISTICPKUCA
【摘要】 目的:基于网络药理学方法分析补肾方治疗阿尔茨海默病的作用靶点及信号通路,阐明其可能的作用机制.方法:通过中药系统药理学数据库与分析平台(TCMSP)和中药分子机制生物信息学分析工具(BATMAN-TCM)检索补肾方的化学成分、作用靶点,运用...
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【中文期刊】 赫荣乔 陈岚 等 《生物化学与生物物理进展》 2006年33卷10期 940-941页SCIISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 蛋白质异常修饰导致错误折叠的机制目前尚不清楚.提出如下设想:细胞内的蛋白质分子可能发生多种异常修饰,引起蛋白质选择性错误折叠和聚积而导致神经退行性疾病.
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【中文期刊】 周筠梅 《生物化学与生物物理进展》 2004年31卷2期 95-105页SCIISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 Prion病是指一类由蛋白质错误折叠导致的具有传染性的疾病.人类的纹状体脊髓变性病、库鲁病、脑软化病,和致死的家族性失眠症以及动物的羊瘙痒病和牛海绵状脑炎即疯牛病,都是致死性的神经退行性疾病,它们都属于传染性海绵状脑炎,统称Prion病.P...
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【中文期刊】 周筠梅 《生物化学与生物物理进展》 2000年27卷6期 579-584页SCIISTICPKUCSCDCABP
【摘要】 蛋白质是生物体内一切功能的执行者.人体内的任何功能,从催化化学反应到抵御外来侵略都是蛋白质作用的结果.蛋白质折叠是生命活动的最基本过程,近年发现蛋白质的错误折叠可以导致一些疾病.蛋白质的错误折叠与疾病的关系已成为分子生物学新的研究前沿.介绍...
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【中文期刊】 王环茹 滕峥 等 《微生物与感染》 2022年17卷6期 395-400页MEDLINEISTICCA
【摘要】 克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是一种在人类中最为常见的海绵状脑病,其致病因子为朊病毒.由于该病的致死率为100％,且具有传播风险,CJD的早期诊断对疾病防控具有重要意义.临床上一般依据患者的临床症状与...
【关键词】 克雅氏病；PrPSc蛋白；连续蛋白质错误折叠循环扩增技术；
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【中文期刊】 贾南南 李开济 等 《生理科学进展》 2017年48卷2期 157-160,封3页ISTICPKUCA
【摘要】 显性负效应(dominant negative,DN)是一种生物体内普遍存在的负调节现象.有DN效应的分子可以是蛋白质,也可以是核酸;可由突变产生,也可自然存在.DN效应涉及配体、受体、转录因子、结构蛋白、酶、信号通路蛋白、离子通道等多种功...
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【中文期刊】 张肖楠 廉姜芳 《浙江医学》 2020年42卷1期 86-90页ISTICCA
【摘要】 蛋白质的错误折叠会导致疾病.错误折叠蛋白质在内质网中滞留和蓄积会触发内质网应激(ERS)和未折叠蛋白反应.既往研究已经证实ERS与蛋白质错误折叠相关疾病有密切联系.本文将阐述ERS以及其在蛋白质错误折叠相关疾病中的研究进展,为临床治疗这类疾...
【关键词】 内质网应激；蛋白质稳态；蛋白质错误折叠相关疾病；
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【中文期刊】 石崧 董辰方 等 《病毒学报》 2008年24卷4期 282-286页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 为建立一种基于蛋白质错误折叠循环扩增(PMCA)的体外稳定扩增方法以观察PrPSc是否能在体外连续传代,我们分别制备了正常仓鼠和羊瘙痒病因子263K感染的发病仓鼠的全脑匀浆,将两种脑匀浆以不同体积比混合后,分别进行144个循环的直接PMCA...
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【中文期刊】 李文伟 蔡定芳 等 《生理科学进展》 2006年37卷2期 97-102页ISTICPKUCA
【摘要】 构象病的概念被广泛用于命名与蛋白质的构象异常相关的疾病.随着生命科学的进步,人们对神经变性疾病发病的分子机制有了较好的认识,发现几乎所有的此类疾病,诸如阿尔采末病(AD)、帕金森病(PD)、亨廷顿病(HD)以及朊蛋白病(PrD)等都具有一个...
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【中文期刊】 周迅 王志亮 等 《生命的化学》 2007年27卷4期 347-349页ISTIC
【摘要】 目前发现有多种人类及动物疾病是由体内蛋白质的错误折叠引起的,其中朊毒粒病因具有传染性而备受关注.朊毒粒病研究的核心问题之一是正常细胞朊蛋白(PrPc)向异常致病朊毒粒(PrPsc)转变的机制.蛋白质错误折叠循环扩增技术(protein mi...
【关键词】 蛋白质错误折叠循环扩增技术；传染性海绵状脑病；PrPSc；
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【中文期刊】 陈明辉 占琦 等 《生命的化学》 2005年25卷3期 193-195页ISTIC
【摘要】 错误折叠蛋白质大量聚集将引发蛋白质构象紊乱症(protein conformational disorder,PCD).目前的研究发现,蛋白质聚集过程中的中间体(纤维前体,pre-fibrillar)导致细胞膜结构受损,从而诱发细胞凋亡.根...
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【中文期刊】 王晔 顾振纶 等 《中国临床神经科学》 2005年13卷4期 422-426页ISTIC
【摘要】 许多神经退行性疾病的发生是由蛋白质错误折叠引起的,这类疾病被称为蛋白质错误折叠病.蛋白质突变、泛素-蛋白酶和自噬功能的失常与蛋白质错误折叠的发生,异常蓄积和聚集有关.本文综述了蛋白质错误折叠和聚集的机制和神经退行性疾病的有关研究进展.
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