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【中文期刊】 陈昆 杨林花 等 《首都医科大学学报》 2019年40卷1期 119-123页ISTICPKUCA
【摘要】 目的 探讨内含子22(intron 22 inversion,Inv22)和内含子1(intron 1 inversion,Inv1)倒位的重型血友病A(hemophilia A,HA)患者临床表现异质性的环境因素与出血严重程度相关性.方法...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 庄金木 孙雪岩 等 《南方医科大学学报》 2018年38卷4期 496-501页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 利用新的关节综合评估手段研究重型血友病A患儿凝血因子Ⅷ(FⅧ)低中剂量预防治疗的疗效.方法47例接受FⅧ治疗的重型血友病A患儿(FⅧ活性≤2%),其中18例低剂量预防治疗(FⅧ10 U/kg,每周2~3次)、20例中剂量预防治疗(FⅧ...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 孙雪岩 庄金木 等 《南方医科大学学报》 2018年38卷10期 1222-1227页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 研究中国重型血友病A成人患者短期足量预防治疗下的疗效特点.方法 对既往按需或低剂量预防治疗的13例重型血友病A成人患者进行关节评估(靶关节超声、HJHS关节评分),回顾性收集按需或低剂量预防治疗时患者的年出血情况,然后前瞻性观察短期足...
- 概要：
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【中文期刊】 高树熹 李建民 等 《中国临床医学影像杂志》 2018年29卷2期 126-129页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:探讨血友病患者早期关节病变的超声表现及临床应用价值.方法:超声观察47名确诊为血友病患者的双肘、双膝、双踝关节,按照HEAD-US方法评分并观察滑膜血流情况并分级.结果:21.7％ (60/277)的关节发现了滑膜增生,9.4％(26...
【关键词】 血友病A；关节；超声检查,多普勒,彩色；
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- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 刘国青 陈振萍 等 《首都医科大学学报》 2018年39卷3期 314-319页ISTICPKUCA
【摘要】 目的 探索重型血友病A患儿关节出血后炎性反应因子白细胞介素-lβ(interleukin-lβ,IL-1β)、白细胞介素-6(interleukin-6, IL-6)、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α, TN...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李杨 陈振萍 等 《首都医科大学学报》 2018年39卷3期 309-313页ISTICPKUCA
【摘要】 目的 探讨细胞毒T淋巴细胞相关抗原4(cytotoxic T lymphocyte-associated antigen-4,CTLA-4)与CD28在FⅧ抑制性的血友病A患儿中表达百分比.方法 收集自2016年12月1日至2018年1月1...
【关键词】 CTLA4/CD28；血友病A；抑制物；
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【中文期刊】 姜宇 孙垂国 等 《中华骨与关节外科杂志》 2018年11卷8期 625-628页ISTICPKUCSCD
【摘要】 血友病A是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,由凝血因子基因突变导致凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏所致.该病患者有自发性出血倾向或轻微外伤后即发生长时间出血,关节和肌肉是最常见的出血部位.男性人群中血友病A的发病率为1/5000,合并血友病A的...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 胡政斌 孙新 等 《中国实验血液学杂志》 2017年25卷3期 957-960页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 血友病A(HemophiliaA,HA)是一种X连锁隐性遗传性凝血功能障碍性疾病,由编码FⅧ(凝血因子Ⅷ)的基因突变引起的凝血因子不足或功能障碍所致.血友病A的治疗,在目前仍以凝血因子替代治疗为主.反复输注凝血因子制剂后会产生针对FⅧ的抗体...
- 概要：
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【中文期刊】 邱石球 庄金木 等 《南方医科大学学报》 2017年37卷10期 1391-1395页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 研究中国重型血友病A成人患者低中剂量三级预防治疗的突破性出血特点及其影响因素.方法49例患者(31.53± 7.33岁)按照预防剂量分为低剂量组和中剂量组;评估临床出血表型(Pre-AJBR)、72 hFⅧ谷活性、活动能力(FISH评...
- 概要：
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【中文期刊】 牟晓丽 赵悦 等 《中国实验血液学杂志》 2016年24卷5期 1495-1499页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:了解中国甘肃省血友病患者的发病及诊疗现状.方法:回顾性分析我中心2010年1月至2015年5月223例血友病患者的临床资料.共收集到来自甘肃14个市及周边临近省份223例病例,其中血友病A(HA)203例,血友病B(HB) 20例;在...
- 概要：
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【中文期刊】 冯厚梅 李强 等 《南方医科大学学报》 2016年36卷4期 592-595页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的：评价改良Bethesda方法、改良Nijmegen方法和空白法检测血友病A患者凝血因子Ⅷ抑制物的临床应用价值，并探讨凝血因子Ⅷ抑制物检测的影响因素。方法采用改良Bethesda方法、改良Nijmegen方法和以去离子水替代缓冲液或乏Ⅷ...
【关键词】 改良Bethesda方法；改良Nijmegen方法；空白法；
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【中文期刊】 连小赟 李魁星 等 《中国医学科学院学报》 2015年37卷4期 398-401页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨成人重型血友病A患者低剂量血源性Ⅷ因子浓缩物三级预防治疗的意义.方法 选取2009年12月至2013年12月北京协和医院血友病中心成人重型血友病A患者22例(18 ～ 50岁),所有患者均有一定程度关节病变,先进行1年的按需治疗后...
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【中文期刊】 高阳旭 张宏武 等 《北京大学学报（医学版）》 2015年47卷6期 1037-1038页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 SUMMARY Hemophilia A is aninherited bleeding disorder, lack of coagulation factorⅧ( FⅧ) , and if combined with intracran...
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【中文期刊】 郭志萍 杨林花 《中国实验血液学杂志》 2014年22卷3期 865-868页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 FⅧ基因内含子22重复序列发生染色体内相反方向的同源重组引起内含子22倒位,导致约45％-50％的重型血友病A;而同一染色体内、同源染色体间或染色单体之间的相同方向内含子22重复序列(intron 22 homologous region,...
- 概要：
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【中文期刊】 曾恩泉 庞涛 等 《法医学杂志》 2014年30卷4期 302-303页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 1 案 例张某,男,20岁,因“转移性右下腹痛2d”于2009年9月20日15:50入住某医院,入院诊断:急性阑尾炎,局限性腹膜炎.即刻在硬膜外麻醉改全麻下行阑尾切除术+剖腹探查术.术后手术切口及硬膜外穿刺针孔渗血不止,经药物及压迫止血等处...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 李含 孙竞 等 《南方医科大学学报》 2013年33卷3期 424-427页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 研究中国重型血友病A患者临床表现异质性特点,分析早期预测指标.方法 收集223例重型血友病A患者(FⅧ:C≤2％)首次出血年龄、首次关节出血年龄、出血频率、关节畸形数目、体质量指数(BMI)等资料进行分析.结果 重型血友病患者首次出血...
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【中文期刊】 张露璐 余自强 等 《中国实验血液学杂志》 2013年21卷5期 1211-1214页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 本研究应用快速而敏感的ELISA法检测血友病A患者血浆抗因子Ⅷ同种抗体,并探讨其与因子ⅧC区的关系.收集140例血友病A患者样本,其中重型(FⅧ∶C＜1％)84例,中型(FⅧ∶C 1-5％)34例,轻型(FⅧ∶C＞5％)22例；患者均已经过...
- 概要：
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【中文期刊】 张傲利 杨林花 等 《中国实验血液学杂志》 2011年19卷4期 968-970页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 本研究通过检测重型血友病A(hemophilia A,HA)患者凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物,探讨抑制物阳性患者基因突变情况.选取58例一期法检测FⅧ:C均小于1% HA患者,以APTT法为基础进行FⅧ抑制物筛查,筛查阳性者用Bethesda法...
- 概要：
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【中文期刊】 钟小红 《中华护理杂志》 2011年46卷7期 691-693页MEDLINEISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 调查中国A型血友病4～18岁患儿家庭治疗和护理状况。方法 2006年、2010年两次对血友病家庭治疗和护理状况进行调查。结果 A型血友病患儿诊断年龄和治疗年龄晚于首次出血年龄;凝血因子用量不足;血友病性骨关节病患病率高;开展了家庭治疗...
- 概要：
- 方法：
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【中文期刊】 李少英 马晓燕 等 《实用医学杂志》 2011年27卷11期 2050-2052页ISTICPKUCA
【摘要】 目的:通过血友病A家系遗传连锁分析,建立血友病A携带者产前诊断方法.方法:采用多重荧光STR-PCR方法对50例正常女性进行检测和20个血友病A家系进行连锁分析.结果:DXS15、DXS9901、G6PD、DXS1073、DXS1108和F...
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