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【中文期刊】 郭彤 贾睿璇 等 《中华实验眼科杂志》 2019年37卷9期 730-735页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 对Bietti结晶样视网膜变性(BCD)家系的临床特征和CYP4V2基因突变位点进行分析总结.方法 对2010—2018年在北京大学第三医院眼科确诊为BCD的173个家系共234例患者进行全面的眼科检查,观察其病变特征;抽取患者外周静...
【关键词】 基因突变；Bietti结晶样视网膜变性；CYP4V2基因；
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【中文期刊】 赵娜 吕雅素 等 《中华眼视光学与视觉科学杂志》 2017年19卷1期 47-52页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 在细胞水平上,探讨存在和缺乏神经视网膜亮氨酸拉链(NRL)的条件下,视锥-视杆细胞同源异形框基因(CRX)突变型对调控视紫红质基因转录表达的影响,并分析CRX突变型对CRX和NRL蛋白稳定性的影响.方法 实验研究.分别构建携带野生型和...
- 概要：
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【中文期刊】 梁庆玲 刘勇 等 《第三军医大学学报》 2016年38卷8期 874-880页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 在一组ABCA4基因相关的遗传性视网膜变性疾病(hereditary retinal dystrophies,HRD)的无关系先证者中,研究基因型与表型的关系.方法 从2013年1月至2015年7月到第三军医大学西南医院眼科就诊的病例...
【关键词】 ABCA4；Stargardt病；视网膜色素变性；
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【中文期刊】 陈星星 唐胜建 等 《中华实验眼科杂志》 2014年32卷1期 23-27页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 背景 研究表明,小胶质细胞中烟酰胺二磷酸腺苷(NADPH)氧化酶的活化在中枢神经系统神经元损伤及神经变性疾病中发挥重要作用.已有研究证实NADPH氧化酶在rd小鼠视锥细胞退行性改变中的作用,但关于其在rd小鼠视网膜变性早期视杆细胞病变过程中...
【关键词】 烟酰胺二磷酸腺苷氧化酶；视网膜变性；小胶质细胞；
- 概要：
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【中文期刊】 李爱军 房军 等 《中华实验眼科杂志》 2013年31卷1期 23-27页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 背景 遗传性视网膜变性是主要致盲性眼病之一,包括一系列以慢性进行性视网膜变性为病理特征的异常；白细胞介素-1(IL-1)参与变性与凋亡过程的调节,而白细胞介素-1受体拮抗剂(IL-1 ra)对细胞凋亡的影响了解较少,IL-1 ra是否能阻止...
【关键词】 遗传性视网膜变性；白细胞介素/白细胞介素-1、受体拮抗剂；细胞凋亡；
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【中文期刊】 邵珺 樊莹 《中华眼底病杂志》 2009年25卷5期 404-407页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 虹膜色素上皮(IPE)细胞是一种胚胎发育与视网膜色素上皮(RPE)细胞同源的生长细胞,不仅在结构上与RPE细胞有着惊人的相似之处,而且在吞噬视杆细胞外节段和分泌细胞因子等功能方面也有显著一致性.利用基因转染等方法 将IPE细胞移植到视网膜下...
- 概要：
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【中文期刊】 吴乐萌 曹安民 等 《中华眼科杂志》 2008年44卷9期 807-812页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨rd小鼠遗传性视网膜变性光感受器细胞变性凋亡中内质网应激反应蛋白的表达变化.方法 实验研究.取出生后8、10、12、14、24 d的rd小鼠和同年龄段的正常对照C3B小鼠.免疫印迹法检验视网膜中GRP78/BiP、半胱天冬酶-12...
- 概要：
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【中文期刊】 李惠明 易苗英 等 《中华眼底病杂志》 2006年22卷2期 120-123页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的观察正常Sprague-Dawley(SD)和遗传性视网膜变性Royal College of Surgeons(RCS)大鼠视网膜发育过程中睫状神经营养因子(CNTF)及其受体(CNTFR)的表达水平与分布特点.方法新生至成年(12个...
- 概要：
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【中文期刊】 黄倩 徐萍 等 《中华眼科杂志》 2006年42卷2期 127-130页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的以遗传性视网膜变性RCS大鼠为模型,探讨视网膜下间隙移植表达睫状神经营养因子(CNTF)的人胚肺(HFL)成纤维细胞治疗视网膜变性的可行性.方法通过脂质体将编码CNTF的表达质粒转入HFL成纤维细胞、MTX及ELISA筛选高水平表达CN...
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【中文期刊】 曾惠阳 曹安民 等 《眼科研究》 2005年23卷5期 456-458页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的研究小胶质细胞活化与rd小鼠遗传性视网膜变性的关系.方法对出生后8、10、12、14、16及18d的rd小鼠及对照小鼠视网膜进行感光细胞凋亡TUNEL法检测及形态计量学分析.CD11b免疫组织化学染色标记视网膜小胶质细胞.结果rd小鼠出...
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【中文期刊】 孙涛 柯碧莲 等 《中华眼底病杂志》 2005年21卷1期 58-60页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 干细胞是当今细胞生物学乃至整个生命科学研究的主要热点之一,视网膜干细胞的研究近年来颇有进展,这对于治疗眼科临床的一些疾病,如遗传性视网膜变性、原发或继发性视网膜变性疾病、老年性黄斑病变等,提供了具有较大发展潜力的新途径.现就视网膜干细胞的发...
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【中文期刊】 杜鹃 朱秀安 《眼科研究》 2002年20卷4期 307-311页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的观察半胱氨酸天冬氨酸酶3(caspase 3)mRNA在RCS大鼠视网膜中的表达,分析caspase 3特异抑制剂Ac-DEVD-CHO对视细胞凋亡的影响.方法应用逆转录-多聚酶链反应(RT-PCR)检测RCS大鼠出生后不同时间视网膜中...
【关键词】 遗传性视网膜变性；半胱氨酸天冬氨酸酶3；信使核糖核酸；
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【中文期刊】 杜鹃 朱秀安 《眼科研究》 2002年20卷1期 5-8页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的观察半胱氨酸天冬氨酸酶3 (caspase 3) mRNA在RCS大鼠视网膜中的表达,分析caspase 3 mRNA表达与RCS大鼠视网膜发育的关系. 方法应用逆转录-多聚酶连反应(RT-PCR)检测RCS大鼠出生后不同时间视网膜中c...
【关键词】 遗传性视网膜变性；半胱氨酸天冬氨酸酶3；信使核糖核酸；
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【中文期刊】 刘斌 朱秀安 《眼科研究》 2001年19卷6期 491-493页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的观察遗传性视网膜变性大鼠视细胞超微结构改变.方法电子显微镜观察出生后9～60天皇家外科学院(RCS)大鼠及正常SD大鼠视网膜视细胞超微结构.结果与正常SD大鼠相比,RCS大鼠从出生后15天,视细胞相继出现视杆外节脱落的膜盘堆集,外节膜盘...
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【中文期刊】 费一坚 《中华眼底病杂志》 2000年16卷1期 61-63页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 <篇首> 1 Leber先天性黑(Leber congenital amourosis,LCA)遗传病因新发现本病是一组发病最早、最严重的遗传性视网膜变性疾病.常因视网膜发育缺陷,早期严重变性或功能不良,患者在生后1岁内即有盲目.本病在遗传性视...
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【中文期刊】 郑政 叶剑 等 《现代生物医学进展》 2009年9卷6期 1154-1156页ISTICCA
【摘要】 干细胞研究是近年生命科学研究的热点之一,近来在干细胞研究领域的进步已经给治疗甚至是治愈某些变性疾病和不能治疗的人类疾病带来了希望.在体外,睫状缘色素上皮细胞来源的视网膜干细胞能增殖形成克隆球,并能分化成视网膜各种细胞类型,包括光感受器细胞,...
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【会议论文】吴乐萌 中华医学会第十二届全国眼科学术大会 2007年
【摘要】 目的:探讨内质网应激反应在 rd 小鼠遗传性视网膜变性中对感光细胞凋亡的作用.方法:Western Blotting 检验 GRP78/BiP、procaspase-12和 cleaved caspase-12、p- PERK、p-EIF-...
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【会议论文】杨永升 中华中医药学会第五次眼科学术交流会 2006年
【摘要】 目的:观察中药方剂石斛散对rds小鼠视网膜发育过程中对感光细胞变性的干预作用,探讨其在视网膜细胞变性类疾病方面的作用及机理,为临床治疗同类疾病提供依据.方法:遗传性视网膜变性的纯合突变动物模型rds小鼠(C3H-Prph2~(Rd2))作为...
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【会议论文】段欣荣 第三届全球华人眼科学术大会暨中华医学会第十一届全国眼科学术大会 2006年
【摘要】 目的:了解遗传性视网膜变性的感光细胞在出生后早期发生的形态学变化,为临床治疗提供依据.方法:取出生后不同时间的rd、rds小鼠及正常对照小鼠视网膜,经光镜、扫描电镜和透射电镜观察感光细胞的形态发生发育和结构变化过程,比较其在各型的动态变化和...
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