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【中文期刊】 张颖 郭志芳  等 《中国实验血液学杂志》 2024年32卷5期 1509-1517页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的:检测成人重型血友病A患者的凝血因子Ⅷ(FⅧ)药代动力学(PK)参数,对PK参数可能的影响因素进行相关性研究,并对患者进行PK指导下的个体化预防治疗.方法:对23例FⅧ抑制物阴性的成人重型血友病A患者的FⅧ PK参数进行检测,分析患者年...

【关键词】 重型血友病A； 凝血因子Ⅷ； 成人；

【中文期刊】 林传明 黄走方  等 《中国实验血液学杂志》 2023年31卷6期 1787-1790页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的:应用myPKFiT计算重组人凝血因子Ⅷ在重型血友病A患者中的药代动力学参数,为血友病A患者提供个体化治疗方案.方法:纳入自2021年1月至2021年12月共42名应用重组人凝血因子Ⅷ进行预防治疗的重型血友病A患者,采用myPKFiT计...

【关键词】 重型血友病A； 重组人凝血因子Ⅷ； 药代动力学；

【中文期刊】 刘云婧 郭明发  等 《临床研究》 2023年31卷3期 12-15页

【摘要】 目的 探讨重型血友病A患儿血清炎性因子、CD28与循环内皮细胞(CEC)、血管性血友病因子(vWF)的关系,为临床诊治该疾病提供依据.方法 选取郑州大学附属儿童医院2020年6月至2022年6月收治的50例重型血友病A患儿作为观察组,根据患...

【关键词】 重型血友病A； 炎性因子； 血管内皮损伤指标；

【中文期刊】 孟蕾 庄金木  等 《南方医科大学学报》 2021年41卷4期 536-542页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 运用综合评估手段比较分析不同剂量FⅧ治疗下青少年重型血友病A患者的临床表型、关节结构与功能变化规律.方法 43例青少年(4～18岁)重型血友病A患者,分为按需组(n=7),低剂量预防组[FⅧ10～15 U/kg,2～3次/周,且≤30...

【关键词】 重型血友病A； 青少年； 关节结构与功能；

【中文期刊】 张艳彬 陈文昆  等 《中国医学前沿杂志（电子版）》 2020年12卷12期 59-63页 ISTICPKUCSCD

【摘要】 目的 探究血清白介素-18(interleukin-18,IL-18)、基质金属蛋白酶-9(matrix metalloproteinase-9,MMP-9)水平对重型血友病A急性关节出血的预测价值.方法 回顾性分析2017年8月至2020...

【关键词】 白介素18； 基质金属蛋白酶-9； 重型血友病A；

【中文期刊】 刘云婧  《临床研究》 2022年30卷11期 35-38页

【摘要】 目的 探讨重型血友病A患儿关节出血与血FⅧ活性(FⅧ:C)及血栓弹力图(TEG)指标的关系.方法 回顾性选取2019年1月至2022年1月在郑州大学附属儿童医院收治的76例重型血友病A患儿作为研究对象,根据是否伴有关节出血分组为出血组(N=...

【关键词】 儿童重型血友病A； 关节出血； 血FⅧ活性；

【中文期刊】 张宇晶 赵明明  等 《中国医学前沿杂志（电子版）》 2019年11卷4期 105-108页 ISTICPKUCSCD

【摘要】 目的 探讨重型血友病A患儿血清白介素-1β(interleukin-1β,IL-1β)、白介素-6(interleukin-6,IL-6)、外周血T细胞表面CD28及细胞毒性T淋巴细胞相关抗原-4(cytotoxic T lymphocyt...

【关键词】 重型血友病A； 白介素-1β； 白介素-6；

【中文期刊】 庄金木 孙雪岩  等 《南方医科大学学报》 2018年38卷4期 496-501页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 利用新的关节综合评估手段研究重型血友病A患儿凝血因子Ⅷ(FⅧ)低中剂量预防治疗的疗效.方法47例接受FⅧ治疗的重型血友病A患儿(FⅧ活性≤2%),其中18例低剂量预防治疗(FⅧ10 U/kg,每周2~3次)、20例中剂量预防治疗(FⅧ...

【关键词】 重型血友病A； 预防治疗； 关节综合评估；

【中文期刊】 孙雪岩 庄金木  等 《南方医科大学学报》 2018年38卷10期 1222-1227页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 研究中国重型血友病A成人患者短期足量预防治疗下的疗效特点.方法 对既往按需或低剂量预防治疗的13例重型血友病A成人患者进行关节评估(靶关节超声、HJHS关节评分),回顾性收集按需或低剂量预防治疗时患者的年出血情况,然后前瞻性观察短期足...

【关键词】 足量预防治疗； 成人； 重型血友病A；

【中文期刊】 刘国青 陈振萍  等 《首都医科大学学报》 2018年39卷3期 314-319页 ISTICPKUCA

【摘要】 目的 探索重型血友病A患儿关节出血后炎性反应因子白细胞介素-lβ(interleukin-lβ,IL-1β)、白细胞介素-6(interleukin-6, IL-6)、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α, TN...

【关键词】 重型血友病A； 关节病变； 炎性因子；

【中文期刊】 邱石球 庄金木  等 《南方医科大学学报》 2017年37卷10期 1391-1395页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 研究中国重型血友病A成人患者低中剂量三级预防治疗的突破性出血特点及其影响因素.方法49例患者(31.53± 7.33岁)按照预防剂量分为低剂量组和中剂量组;评估临床出血表型(Pre-AJBR)、72 hFⅧ谷活性、活动能力(FISH评...

【关键词】 重型血友病A； 低中剂量； 预防治疗；

【中文期刊】 连小赟 李魁星  等 《中国医学科学院学报》 2015年37卷4期 398-401页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 探讨成人重型血友病A患者低剂量血源性Ⅷ因子浓缩物三级预防治疗的意义.方法 选取2009年12月至2013年12月北京协和医院血友病中心成人重型血友病A患者22例(18 ～ 50岁),所有患者均有一定程度关节病变,先进行1年的按需治疗后...

【关键词】 成人； 低剂量预防； 重型血友病A；

【中文期刊】 李珊珊 张雅琴  《护理研究》 2013年27卷22期 2424-2425页 ISTICPKU

【摘要】 血友病是一种因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,以自发或轻度外伤后出血不止,血肿形成及关节出血为特征,其中又以甲型血友病最为常见[1].部分血友病病人的髋关节或腹腔内反复出血导致血肿伴机化,表现为质硬肿物并逐渐增大,压迫周围脏器,形成...

【关键词】 重型血友病A； 血友病假性瘤； 围术期护理；

【中文期刊】 李含 孙竞  等 《南方医科大学学报》 2013年33卷3期 424-427页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA

【摘要】 目的 研究中国重型血友病A患者临床表现异质性特点,分析早期预测指标.方法 收集223例重型血友病A患者(FⅧ:C≤2％)首次出血年龄、首次关节出血年龄、出血频率、关节畸形数目、体质量指数(BMI)等资料进行分析.结果 重型血友病患者首次出血...

【关键词】 血友病A； 重型血友病； 临床表现异质性；

【中文期刊】 赵雪莲 王西阁  等 《广东医学》 2019年40卷17期 2487-2490页 ISTICCA

【摘要】 目的 探讨第三代全长链重组凝血因子Ⅷ(third-generation full length recombinant human coag-ulation factorⅧ,fLFⅧ)预防治疗中间型、重型血友病A对患儿出血的影响.方法 回顾...

【关键词】 第三代全长链重组凝血因子Ⅷ； 预防治疗； 中间型重型血友病A；

【中文期刊】 武跃芳 肖娟  等 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 2019年24卷3期 131-135页 ISTICCA

【摘要】 目的 对规律低剂量预防治疗重型血友病A患儿长期随访,采取磁共振等方法评估患儿的长期关节结局,并对影响关节结局的因素进行初步分析.方法 2008年1月-2011年12月就诊于北京协和医院血友病中心,接受规律低剂量FVIII预防治疗的重型血友病...

【关键词】 重型血友病A； 儿童； 低剂量预防治疗；

【中文期刊】 郭莉 吴志敏  等 《黑龙江医学》 2020年44卷8期 1043-1044页

【摘要】 目的 对比评价儿童与成人重型血友病A患者低剂量预防治疗的临床疗效.方法 随机选取新乡市第一人民医院2015年1月—2019年10月收治的80例重型血友病A患者,依据年龄差异进行分组,年龄<18岁的40例作儿童组,年龄≥18岁的40例作成人组...

【关键词】 儿童重型血友病A； 成人重型血友病A； 低剂量；

【中文期刊】 张静 严媚  《浙江临床医学》 2017年19卷7期 1220-1221,1224页 ISTIC

【摘要】 目的 探讨重型血友病A患儿低、中剂量重组人凝血因子Ⅷ预防治疗的临床意义.方法 收集2010年3月至2016年8月进行预防治疗且预防治疗时间≥4个月的重型血友病A患儿72例,分为低剂量预防治疗组42例[10U/(kg·次),2次/周],中剂量...

【关键词】 重型血友病A； 儿童； 低剂量；

【中文期刊】 邱石球 庄金木  等 《血栓与止血学》 2017年23卷5期 742-746页 ISTICCA

【摘要】 目的 分析既往按需治疗的重型血友病A患儿接受短期足量预防治疗及结束后非干预状态下的出血情况及关节功能变化.方法 对既往按需治疗的12例8.5岁(4~14岁)重型血友病A患儿,回顾性收集按需治疗3个月的出血情况,然后前瞻性观察短期足量预防治疗...

【关键词】 儿童； 重型血友病A； 短期预防治疗；

【中文期刊】 李杨 李刚  等 《血栓与止血学》 2017年23卷3期 372-375页 ISTICCA

【摘要】 目的 免疫耐受诱导(immune tolerance induction,ITI)是消除血友病抑制物的有效方式,从经济条件出发,本文探讨了小剂量ITI的可行性.方法 回顾性分析我院血友病门诊应用小剂量方案进行ITI治疗的5例病例资料.包括、...

【关键词】 儿童； 重型血友病A； 抑制物；