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【中文期刊】 高秋月 赵一铭 等 《中国动脉硬化杂志》 2024年32卷8期 645-653页ISTICCA
【摘要】 胸主动脉瘤/夹层是马凡综合征(MFS)患者主要的死亡原因.尽管转化生长因子β(TGF-β)通路的异常激活被认为是MFS胸主动脉瘤的核心发病机制,但近些年来的研究逐渐揭示了其他信号通路在MFS中的作用.本文将从经典TGF-β以及Notch、一...
- 概要：
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【中文期刊】 李芷晴 俞冰 等 《北京大学学报（医学版）》 2022年54卷5期 896-906页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:探究柚皮素对马凡综合征胸主动脉瘤的作用.方法:对马凡综合征模型Fbn1C1039G/+小鼠进行柚皮素灌胃,观察柚皮素对小鼠胸主动脉瘤形成的影响,并在体外利用生物荧光共振能量转移、原子力显微镜、同位素标记配体-受体结合等技术探究柚皮素发...
- 概要：
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【中文期刊】 马明星 常谦 等 《中国医学科学院学报》 2019年41卷4期 464-471页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 探讨手术治疗马凡综合征(MFS)合并胸腹主动脉瘤的早中期结果.方法 回顾性分析2009年1月至2017年12月在阜外医院接受胸腹主动脉替换术的156例患者的临床资料,分为MFS组(n=58)和非MFS组(n=98),比较两组患者的一般...
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【中文期刊】 赵洋 王玉琦 等 《中国实用外科杂志》 2008年28卷7期 569-570页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 总结马凡综合征合并降主动脉瘤的外科治疗经验.方法 回顾性分析复旦大学附属中山医院血管外科1998-2005年治疗16例马凡综合征合并降主动脉瘤的临床资料.结果 12例行腹主动脉瘤切除人造血管移植术,2例行开窗术,2例行人工血管腔内治疗...
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【中文期刊】 关春丽 张爱东 等 《中国CT和MRI杂志》 2016年14卷3期 134-135页ISTIC
【摘要】 1临床资料27岁男性患者,因“反复咳嗽、咳痰,活动后气促1月余,加重3天”于2014年11月12日收入我院.1月前患者无明显诱因出现咳嗽、咳痰,为粉红色泡沫痰,夜间平卧时症状尤甚,端坐位时减轻,轻度体力活动即感气促明显,曾到当地医院就诊,予...
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【中文期刊】 王军利 《中国伤残医学》 2016年24卷6期 8-9页ISTIC
【摘要】 目的:研究"改良Bentall手术"在治疗马凡综合征主动脉根部瘤疗效情况.方法:2000年5月~2011年6月,共有54例的马凡综合征主动脉根部瘤的患者接受治疗.其中,A组24例接受普通Bentall术,B组30例接受改良Bentall术,...
【关键词】 改良Bentall术；马凡综合征主动脉瘤；心脏外科手术；
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【中文期刊】 杨传瑞 周其文 等 《北京医学》 2012年34卷8期 745-748页ISTICCA
【摘要】 目的 评价改良Bentall手术对马凡综合征主动脉根部瘤的临床治疗效果.方法 1999年7月至2009年8月共收治36例马凡综合征主动脉根部瘤患者,其中16例采用常规Bentall术(CG组),20例采用改良Bentall术(MG组),比较...
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【中文期刊】 梁志强 王平凡 等 《中国心血管病研究杂志》 2007年5卷5期 325-327页ISTICCA
【摘要】 目的 总结马凡综合征主动脉根部瘤的外科治疗经验.方法 2002年1月至2006年12月,手术治疗马凡综合征主动脉根部瘤34例,年龄16～54 (29.5+4.1) 岁.其中合并急性Ⅰ型主动脉夹层(De Bakey 分型)7例,急性Ⅱ型主动脉...
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【中文期刊】 戴继民 李庆和 等 《天津医药》 2006年34卷9期 664页MEDLINEISTICCA
【摘要】 <篇首> 随着医学检查设备逐步完善和临床诊疗水平的不断提高,越来越多的大血管疾患需要进行外科干预,笔者总结我院近年来实施Bentall手术治疗马凡综合征(Marfans Syndrom)及主动脉根部瘤36例的临床资料,报告如下.
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【中文期刊】 李燕 《临床误诊误治》 2005年18卷11期 832-832页ISTICCA
【摘要】 <篇首> [病例]女,28岁,孕3产0.因左侧中下腹痛伴恶心、呕吐16小时入院.平素月经规律,末次月经为入院前15天.患者3年前因马凡综合征二尖瓣关闭不全行心脏瓣膜置换术.查体:脉搏114/min,呼吸24/min,血压75/55 mmHg,身...
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【中文期刊】 文冰 赵文增 《中国误诊学杂志》 2005年5卷3期 513-514页ISTICCA
【摘要】 <篇首> 我科2003-07～2004-06共收治马凡综合征6例,术前因瘤体破裂死亡1例,行Bentall手术治疗5例,效果满意,现总结如下.1 对象和方法1.1 对象本组男4例,女2例,年龄23～46岁,平均(28.6±4.5)岁.符合马凡综...
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【中文期刊】 付云 郑亮承 等 《临床外科杂志》 2004年12卷9期 580-581页ISTIC
【摘要】 <篇首> 马凡综合征是一种先天性结缔组织病,其心血管病变主要累及升主动脉,表现为升主动脉瘤,主动脉瓣环扩大、主动脉瓣关闭不全及主动脉夹层形成,其预后较差,5年生存率约为50%,如伴有症状者,则死亡率更高.我科2001年1月～2003年3月,采用...
【关键词】 Bentall手术；马凡综合征；升主动脉瘤并主动脉夹层；
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【中文期刊】 朱惠明 王玉林 等 《世界华人消化杂志》 2000年8卷7期 841-842页ISTICCA
【摘要】 <篇首> 1病例报告男,29岁.因腹胀1 d,伴恶心、呕吐,于1998-12-21入院.患者1 d前开始出现腹胀、腹痛,以剑突下及脐周明显,呈间歇性,伴有恶心、呕吐、腹泻等,在当地医院就诊,以肠梗阻给予胃肠减压及输液治疗,半天后症状无好转,于1...
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【中文期刊】 黄志恒 王成友 等 《罕少疾病杂志》 2005年12卷1期 45-46页
【摘要】 <篇首> 马凡综合征(Marfan syndrome)是一种少见的常染色体显性遗传病,病变侵犯全身结缔组织,主要累及眼部、骨骼和心血管系统[1].其血管方面的病变多限于升主动脉到无名动脉近端,很少发生在腹主动脉[2].我院收治了1例马凡综合征合...
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【中文期刊】 史信宝 张志梁 等 《现代实用医学》 2002年14卷1期 12-14页
【摘要】 目的总结14例升主动脉瘤外科治疗经验. 方法马凡综合征9例,其中7例并发夹层分离,升主动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全3例,急性夹层动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全1例,单纯升主动脉瘤1例.行钮扣式Bentall手术11例(1例合并MVR),其中升主动脉瘤...
【关键词】 主动脉瘤,胸/外科学；马凡综合征；
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【中文期刊】 杜金满 黄长顺 《现代实用医学》 2001年13卷6期 284-284页
【摘要】 <篇首>马凡综合征常伴有不同程度的主动脉瓣关闭不全,严重影响心功能,给麻醉带来一定困难[2].我院自1994年7月～2000年12月,在体外循环下,行马凡综合征升主动脉瘤切除手术12例,现将麻醉处理报告如下.1资料与方法1.1一般资料12例均为...
【关键词】 麻醉；马凡综合征；主动脉瘤,胸/外科学；
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【中文期刊】 武玉多 张宏家 等 《中国循证心血管医学杂志》 2023年15卷2期 206-209,217页ISTIC
【摘要】 目的 应用全外显子组测序(WSE)技术研究马凡综合征(MFS)主动脉疾病患者FBN-1基因突变与出现的主动脉表型之间的相关性.方法 本研究纳入于首都医科大学附属北京安贞医院就诊的MFS主动脉疾病患者95例.收集所有入组患者的外周血4 ml,...
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【中文期刊】 王湘 李刚 等 《岭南心血管病杂志》 2022年28卷5期 423-426页ISTICCA
【摘要】 目的 探讨马凡综合征(Marfan syndrome,MFS)合并主动脉夹层(aortic dissection,AD)患者的外科治疗方案、手术效果.方法 回顾性收集2009年4月至2019年12月在中国医学科学院阜外医院深圳医院(深圳市孙...
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【中文期刊】 熊青峰 马小静 等 《实用放射学杂志》 2013年29卷11期 1777-1779页ISTICPKUCA
【摘要】 目的 探讨马凡综合征MSCTA表现及临床价值.方法 回顾性分析行MSCT增强扫描马凡综合征44例,观察CT表现,其中30例行手术治疗,观察术后CT表现.结果 44例马凡综合征,主动脉根部呈瘤样扩张,直径约42～100 mm.主动脉夹层22例...
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【中文期刊】 朱培菊 白红利 等 《四川大学学报(医学版)》 2004年35卷4期 595-596页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的评价MRI对马凡综合征(MS)血管病变的诊断价值.方法回顾分析20例手术证实为MS的MRI和二维超声心动图(2-DE)检查资料,并与手术发现作对比研究.MRI采用自旋回波(SE)序列及梯度回波(GE)快速扫描序列.结果①MRI 与2-D...
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