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【中文期刊】 陆效笑 陆怡 等 《中国当代儿科杂志》 2024年26卷2期 213-218,后插1页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 患儿男,足月儿,28日龄,因发现皮肤黄染20 d、腹胀15 d入院.患儿生后1周起病,以皮肤黄染、肝脾大、大量腹水、肝功能异常进行性加重至肝衰竭、严重凝血功能障碍、血小板减少为主要表现.给予抗感染、限液利尿、保肝利胆、间断放腹水、换血,以及...
【中文期刊】 谢玉宝 蒋俊民 等 《重庆医学》 2024年53卷20期 3055-3059,3064页 MEDLINEISTICCA
【摘要】 目的 探讨先天性肝纤维化(CHF)患者的临床特征、影像学和病理学特点.方法 回顾性分析该院2011年1月至2021年6月经肝组织病理学确诊为CHF的6例患者病例资料,总结其症状表现、实验室指标、影像学特点、病理表现、治疗及转归.结果 6例C...
【中文期刊】 吕晓雪 唐文轩 等 《中国实用医药》 2024年19卷3期 142-146页
【摘要】 目的 探讨多囊肾/多囊肝病变1(PKHD1)基因突变致先天性肝纤维化(CHF)的临床特征、病理特点、基因突变位点及诊疗方法,旨在为临床诊疗此病提供参考.方法 回顾性分析 1 例PKHD1基因突变致CHF患者的临床诊治过程,并对相关文献进行复...
【关键词】 多囊肾/多囊肝病变1基因突变； 先天性肝纤维化； 经颈静脉肝内门体静脉内支架分流术；
【中文期刊】 杨爽 刘亚平 等 《新医学》 2023年54卷9期 687-690页 ISTICCA
【摘要】 先天性肝纤维化(CHF)伴Caroli综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传病,临床及影像学表现无特异性,主要为门静脉高压及并发症等表现,易漏诊、误诊.该文报道 1 例 32 岁男性体检发现不明原因肝硬化,经肝穿刺组织病理学检查及基因检测确诊为...
【中文期刊】 《世界胃肠病学杂志（英文版）》 2010年16卷6期 683-690页 SCIMEDLINEISTIC
【摘要】 Congenital hepatic fibrosis (CHF) is an autosomal recessive inherited malformation defined pathologically by a variable ...
【关键词】 Congenital hepatic fibrosis； Fibropolycystic disorders； Portal hypertension；
【中文期刊】 《世界胃肠病学杂志(英文版)》 2007年13卷13期 1928-1929页 SCIMEDLINEISTIC
【摘要】 Congenital hepatic fibrosis (CHF) is an autosomal recessive disorder that belongs to the family of fibropolycystic liver...
【关键词】 Congenital hepatic fibrosis； Cavernous transformation of portal vein； Portal hypertension；
【中文期刊】 文亮 康绍磊 等 《临床放射学杂志》 2014年33卷6期 953-956页 ISTICPKU
【摘要】 目的 探讨成人先天性肝纤维化的CT表现及其特征.方法 分析3例病理确诊的成人先天性肝纤维化的临床及CT平扫增强表现,与文献报道病例进行对比综述.结果 成人先天肝纤维化临床缺乏特征;CT改变包括肝形态改变、肝血管异常、肝内胆管异常以及双肾改变...
【关键词】 先天性肝纤维化； 体层摄影术,X线计算机； 成人；
【中文期刊】 杜白雪 李东颖 等 《胃肠病学和肝病学杂志》 2016年25卷12期 1384-1385页 ISTICCA
【摘要】 先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)是一种少见的常染色体隐性遗传病,临床上以肝脏纤维化、门脉高压为主要特点,多合并多囊肾、髓质海绵肾,与多囊肾相比,髓质海绵肾在CHF合并的肾脏病变中所占比例较低,...
【关键词】 先天性肝纤维化； 髓质海绵肾； Congenital hepatic fibrosis；
【中文期刊】 武健 陈玲 等 《胃肠病学和肝病学杂志》 2016年25卷6期 701-702页 ISTICCA
【摘要】 先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)是较为罕见的常染色体隐性遗传病,儿童多见,病程后期一般会导致门静脉高压,临床上常与一般门脉性肝硬化鉴别不清,常需要组织病理学明确诊断.现将第四军医大学第一附属医...
【中文期刊】 李楠 王湛博 等 《胃肠病学和肝病学杂志》 2013年22卷10期 980-982页 ISTICCA
【摘要】 目的 探讨先天性肝纤维化(CHF)的临床特点,提高对该病的认识.方法 对8例CHF患者的临床症状、体征、实验室检查、影像学检查、病理学特征、治疗及随访进行回顾性分析.结果 8例患者均经肝组织病理诊断为CHF,8例均有门脉高压症状,7例呕血、...
【中文期刊】 王丽旻 张鸿飞 等 《临床误诊误治》 2013年26卷7期 15-16页 ISTICCA
【摘要】 目的 探讨先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)的临床特征及误诊原因,以提高诊断正确率.方法 回顾性分析2006年1月-2012年12月我院收治的47例CHF临床资料.结果 本组误诊44例,误诊率9...
【中文期刊】 何晶晶 裴志燕 等 《中华肝脏病杂志》 2024年32卷4期 366-369页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 先天性肝纤维化目前仍被认为是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，该病与胆管板畸形所致的肝内胆管遗传发育障碍有关。现以1例多囊肾/多囊肝病变1基因突变致胆管炎型先天性肝纤维化患者为例，探讨该病发病原因、临床表现、诊断要点以及治疗进展，以期能够在...
【中文期刊】 汪媛媛 罗春燕 等 《中国普外基础与临床杂志》 2024年31卷9期 1059-1062页 ISTICCA
【摘要】 纤维多囊性肝病(fibropolycystic liver diseases,FLDs)是一类罕见的先天性胆管板畸形相关的遗传性疾病,包括胆管错构瘤、先天性肝纤维化、多囊性肝病、Caroli病及胆总管囊肿.该疾病临床关注度低,影像学表现多样...
【中文期刊】 王傲 卢子剑 等 《中华肝脏病杂志》 2023年31卷11期 1187-1191页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:探讨先天性肝纤维化（CHF）的临床病理特征。方法:收集2017-2023年四川大学华西医院CHF病例20例，进行临床及病理特征分析。结果:20例患者中，男性8例，女性12例，中位发病年龄21.5岁。主要临床表现为肝硬化、门静脉高压及上...
【中文期刊】 王君 舒娟 等 《中华肝脏病杂志》 2021年29卷4期 373-376页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 先天性肝纤维化（CHF）是一种罕见的与胆管板畸形相关的肝内胆管遗传发育障碍疾病，无特异性临床表现，易误诊或漏诊。现报道1例误诊为肝硬化并发食管胃底静脉曲张破裂出血患者在行经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）治疗时发现，最后经病理学检查确诊为C...
【中文期刊】 《世界胃肠病学杂志（英文版）》 2011年17卷11期 1410-1415页 SCIMEDLINEISTIC
【关键词】 Portal hypertension； Portal vein thrombosis； Portal vein cavernous transformation；
【中文期刊】 茹喜芳 齐建光 等 《中国实用儿科杂志》 2010年25卷2期 157页 ISTICPKUCSCD
【关键词】 先天性肝纤维化； 儿童； congenital hepatic fibrosis；
【中文期刊】 李菲菲 傅兆庆 等 《中华肝脏病杂志》 2019年27卷6期 463-465页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 报道1例先天性肝纤维化伴先天性肝内胆管扩张症,在临床上罕见,具有重要的诊断参考意义.
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