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【中文期刊】 张小梅 汪春晓 等 《血栓与止血学》 2025年31卷1期 31-35页 ISTICCA
【摘要】 系统性轻链(systemic light-chain,AL)型淀粉样变性是一种罕见的多脏器受累的系统性疾病,临床诊断治疗困难.本文报道1例以消瘦、大便次数增多为初期表现的老年AL型淀粉样变性患者,凝血功能示凝血酶原时间(prothrombi...
【关键词】 系统性轻链型淀粉样变性； 获得性凝血因子缺乏； 消化道出血；
【中文期刊】 张建 胡波 等 《医药高职教育与现代护理》 2024年7卷4期 334-336页
【摘要】 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症是一种罕见的遗传性出血性疾病,低龄患儿在凝血因子Ⅶ缺乏合并气胸的情况下如处理不当,则严重危及生命.该文总结了 1 例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症合并气胸的低龄患儿的护理体会.护理要点:密切观察病情、胸腔闭式引流护理、外周静脉...
【中文期刊】 陶莉 贺娟 等 《中国循证儿科杂志》 2019年14卷1期 14-19页 ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 探讨新生儿期发病的遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症(F Ⅶ D)的临床特征、诊断和治疗.方法 对广州市妇女儿童医疗中心确诊的2例新生儿F Ⅶ D的临床表现、诊治过程和基因检测情况进行回顾性分析,并通过复习相关文献,分析和总结有关国内外新生儿F ...
【关键词】 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症； 基因诊断； 新生儿；
【中文期刊】 徐慧丽 陈芳 等 《加速康复外科杂志》 2021年4卷2期 88-91页
【摘要】 总结1例凝血因子Ⅶ缺乏症合并右侧腹股沟疝患者的围手术期护理体会.护理要点为:术前监测患者凝血功能状态,观察腹股沟疝有无嵌顿,完善术前准备;术后严密观察生命体征,继续监测凝血功能状态,观察术后有无并发症发生并有效处理;出院时进行凝血因子Ⅶ缺乏...
【中文期刊】 赵婷 刘安生 等 《海南医学》 2020年31卷4期 536-538页 ISTICCA
【摘要】 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症是由FⅦ基因突变所致的一种常染色体隐性遗传性疾病,发病率极低,临床表现为出血异常.临床出血表现为异质性,从无任何症状到严重的颅内出血.
【关键词】 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症； 隐性遗传； 颅内出血；
【中文期刊】 徐鹏飞 金艳慧 等 《实用医学杂志》 2011年27卷17期 3100-3102页 ISTICPKUCA
【摘要】 目的:对1例遗传性凝血因子W(FⅦ)缺陷症患者进行表型与基因型分析,探讨其致病机制.方法:检测患者血浆凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT),并对其FⅦ促凝活性(FⅦ:C)、FⅦ抗原(FⅦ:舨)等进行表型诊断;采用DNA直接...
【中文期刊】 季慧峰 金莱 等 《上海第二医科大学学报》 2004年24卷10期 859-861页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的研究先天性因子Ⅶ缺陷的血液凝固变化对临床出血的影响.方法一个先天性因子Ⅶ缺乏家系23名成员的因子Ⅶ和其他凝血因子促凝活性检测,用PCR及DNA序列检测因子Ⅶ基因缺陷,并分析各自临床出血状况.结果家系中,因子Ⅶ缺乏伴有FⅫ:C下降或FX:...
【中文期刊】 罗韬 桂绍涛 等 《腹部外科》 2019年32卷5期 391-392页 ISTIC
【摘要】 目的 探讨先天性凝血因子Ⅶ缺乏合并葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症腹主动脉旁副神经节瘤诊治特点.方法 回顾性分析2019年1月昆明医科大学第一附属医院收治的1例此病的病例资料,并复习相关文献.结果 先天性凝血因子Ⅶ缺乏合并葡萄糖-6-磷酸脱氢酶...
【中文期刊】 雷震 蒋凯峰 等 《吉林医学》 2020年41卷10期 2550-2552页 CA
【摘要】 合并凝血功能障碍性疾病的患者外科治疗时,可能会导致围手术期难以控制的出血、血栓形成或继发器官功能障碍的发生,严重时可导致手术的失败,影响患者预后.所以,合并凝血功能障碍的患者外科手术的可行性、安全性等问题显得尤其关键.本文报道了1 例右肾囊...
【关键词】 肾囊肿； 先天性凝血因子Ⅶ缺乏症； 替代治疗；
【中文期刊】 吴芳芳 韩冰 《中国生育健康杂志》 2018年29卷6期 590-591,593页 ISTIC
【摘要】 先天性凝血因子Ⅶ缺乏症(FⅦD)是一种罕见的凝血功能障碍性疾病,可表现为身体各部位的出血,也可无症状,极少数可有血栓形成.妊娠合并FⅦD患者孕期及产后应严密监测凝血功能及FⅦ活性,同时警惕血栓发生.本文就1例妊娠合并凝血因子Ⅶ缺乏进行报告并...
【中文期刊】 金艳慧 王莹宇 等 《中华医学遗传学杂志》 2015年32卷2期 222-225页 MEDLINEISTICCSCDCABP
【摘要】 目的 对1个遗传性凝血因子Ⅶ(coagulation factorⅦ,FⅦ)缺陷症家系进行基因突变检测,并探讨F7基因突变与疾病发生的关系.方法 检测先证者及其家系共16名成员的凝血酶原时间(prothrombin time,PT)、活化部...
【中文期刊】 刘宿 伍谷 等 《血栓与止血学》 2013年19卷1期 35-36,40页 ISTICCA
【摘要】 罕见出血紊乱(rare bieeding disorders,RBDs)包括先天性纤维蛋白原、因子(F)Ⅱ、FⅤ、FⅤ+FⅧ、FⅦ、FⅩ、FⅪ和FⅩⅢ的缺乏.而FⅦ的缺乏又是RBDs中最常见的一种,2010年世界血友病联盟(WFH)年度全球...
【关键词】 先天性凝血因子Ⅶ缺乏； 围术期； 风险评估；
【中文期刊】 乔明吟 《河南医学研究》 2018年27卷13期 2363-2364页 CA
【摘要】 遗传性凝血因子Ⅶ( factor Ⅶ,FⅦ)缺乏症是一种常染色体隐性遗传病,男女均可致病,发病率约为1/500000[1]. 该病常表现为血浆中FⅦ凝活性降低,患者可表现为不同程度的出血倾向. 既往的国内文献报道中有关于FⅦ缺乏症的多种基因...
【中文期刊】 韦红英 林发全 等 《广西医科大学学报》 2012年29卷6期 981-982页 ISTICCA
【摘要】 <篇首> 1 临床资料患儿男,28 d.因反复出血27 d入院.患儿为G4P3孕38+1周剖宫产娩出,出生体重2 900 g,Apgar评分均为 10分,生后30 h因面色苍白入住当地新生儿科,诊为"新生儿消化道出血",予止血、输血等治疗后好转...
【关键词】 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症； 颅内出血； 隐性遗传性出血性疾病；
【中文期刊】 蔡少平 何卫平 等 《实用肝脏病杂志》 2011年14卷5期 338-339页 ISTICCA
【摘要】 目的 复习慢性乙型肝炎合并遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的特点.方法 分析1例慢性乙型肝炎伴遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患者的临床资料,并复习相关文献.结果 该患者PT明显延长,FⅦ活性降低,而APTT及其他凝血因子活性均正常,HBV标记物阳性,而肝功能指...
【中文期刊】 覃骏 李红 《医学综述》 2010年16卷22期 3372-3375页 ISTICCA
【摘要】 遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏症是一种在临床上非常少见的出血性疾病,常与FⅦ基因缺陷有关,其临床表型往往与FⅦ基因的突变类型及突变区域密切相关.近年来国际上相继进行了几个较大的遗传性FⅦ缺乏症相关研究的合作项目,发现了新的基因突变,丰富了疾病...
【中文期刊】 覃骏 万楚成 等 《临床血液学杂志》 2009年22卷4期 377-378页 ISTICCA
【摘要】 目的:提高对遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症的认识.方法:对1例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患者的临床资料进行分析,并复习国内外相关文献.结果:该病是一种常染色体隐性遗传疾病,与近亲婚配有关,该病PT明显延长,FⅦ活性降低,而APTT及其他凝血因子活性均正...
【中文期刊】 洪国粦 连云宗 等 《中国实验诊断学》 2008年12卷11期 1358-1360页 ISTIC
【摘要】 目的 探讨遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症发病的分子机制.方法 将野生型和C329G突变型的FⅦ真核表达载体转染BHK-21细胞进行体外表达,并对表达产物进行免疫学和凝血活性检测.结果 FⅦ C329G突变后,其蛋白的合成和分泌不受影响,突变型与野生...
【中文期刊】 胡明均 游茂清 等 《浙江实用医学》 2017年22卷6期 464-465页
【摘要】 回顾并复习1例体检发现的遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患者的临床资料及相关文献,旨在增加对本病的认识,提供更多临床经验.
【中文期刊】 柴丽霞 《中国保健营养》 2017年27卷22期 335-336页
【摘要】 报告了1例新生儿遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症的救治与临床护理.护理重点是预防及治疗颅内出血,密切观察有无出血、抽搐等病情变化;及时给予输注血浆和人凝血酶原复合物等对症支持;重视对家长的延续性教育等.经积极救治与护理,患儿住院13天后出院,住院期间...
【中文期刊】 金莱 王香梅 等 《诊断学理论与实践》 2005年4卷6期 444-446页 ISTIC
【摘要】 目的:研究遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺陷家系基因与表型的特点.方法:一个遗传性FⅦ缺乏家系19名成员的FⅦ及其他凝血因子促凝活性检测和用PCR及DNA序列检测FⅦ基因缺陷,初步探讨遗传性FⅦ缺乏的血液凝固变化.结果:在这一家系中,FⅦ缺乏伴F...
【中文期刊】 涂传清 吴建曾 等 《临床血液学杂志》 2004年17卷6期 348-349页 ISTICCA
【摘要】 <篇首> 凝血因子Ⅶ是由肝细胞合成并分泌的一种单链糖蛋白,相对分子量为45078,属维生素K依赖性凝血因子.正常血液循环中因子Ⅶ浓度约为0.5 mg/L,活性为70%～120%.当血管损伤时,因子Ⅶ与组织因子结合是外源性凝血途径活化的第一步....
【中文期刊】 刘艳 张柳清 《临床血液学杂志》 2002年15卷2期 53-53页 ISTICCA
【摘要】 <篇首> 患儿,男,9岁.因外伤后牙龈反复渗血50 d入院.50 d前患儿吃冰糖时不慎将右上前区牙龈划破后出血不止,经当地诊所缝合、电灼处理后,伤口仍反复出血,无鼻出血、皮肤淤斑、便血、血尿及关节肿胀等.入院体检:BP 105/75 mmHg(...
【中文期刊】 黄少玲 《吉林医学》 2013年34卷36期 7787-7788页 CA
【摘要】 凝血因子Ⅶ(FⅦ)是参与血液凝固过程中一个必不可少的凝血因子,在体内作为外源性凝血途径的启动因子,在凝血的起始步骤中起发挥着重要的作用.遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏症在临床工作中极少见,国内外仅有为数不多的报告.我院2011年发现1例,现报...
【中文期刊】 钟淑萍 侯丽君 等 《中国实用医药》 2008年3卷18期 39-40页
【摘要】 目的 探讨原发性淀粉样变并发凝血因子Ⅶ缺乏的临床特征、发病机制及治疗方法.方法 对1例原发性淀粉样变并发凝血因子Ⅶ缺乏的患者进行病史采集、体格检查和实验室检查,并行组织学活检,结合文献分析其发病机制,探讨治疗方法.结果 该患者有自发性肌肉出...
【中文期刊】 乔莹利 宋迪 等 《中华实用诊断与治疗杂志》 2024年38卷12期 1189-1195页 ISTIC
【摘要】 目的 分析遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏症一家系临床资料,探讨其遗传学病因.方法 2023年4月15日阜外华中心血管病医院遗传性FⅦ缺乏症患者1例,收集先证者及家系成员的临床资料,检测先证者及家系成员凝血常规(凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时...
【中文期刊】 苏正仙 金先富 等 《中国优生与遗传杂志》 2023年31卷5期 1059-1062页 ISTIC
【摘要】 目的 通过表型及基因分析,探讨1例非近亲婚配的遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺陷症家系的分子发病机制.方法 检测整个家系(共4人)的凝血指标来明确诊断包括凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(FIB)、血浆FⅦ活性(...
【关键词】 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症； 基因突变； 复合杂合突变；
【中文期刊】 赵彩芳 胡慧仙 等 《中华内科杂志》 2021年60卷9期 831-833页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 回顾性分析2007年1月至2019年12月浙江大学医学院附属金华医院7例以出血及凝血异常为首发表现的多发性骨髓瘤（MM）患者临床特征、诊疗经过及误诊原因。对7例凝血异常的MM患者的临床表现、实验室及影像学检查做出详细描述和分析。治疗前凝血因...
【中文期刊】 曲翠云 张冬雷 等 《中华血液学杂志》 2020年41卷5期 394-398页 MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:探讨遗传性凝血因子Ⅶ（FⅦ）缺乏症的发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、治疗及预后。方法:对1999年4月至2019年9月就诊于中国医学科学院血液病医院的43例遗传性FⅦ缺乏症患者进行回顾性分析。结果:全部43例患者中，男16例，女...
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