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【中文期刊】 季新悦 沈大鹏 等 《中国实验血液学杂志》 2023年31卷2期 396-402页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:探讨 1 例原发性肾上腺 NK/T 细胞淋巴瘤(primary adrenal natural killer/T-cell lymphoma,PANK-TCL)患者的临床特点及诊疗方案,加强对该罕见类型淋巴瘤的认识.方法:回顾性分析本...
【关键词】 原发性肾上腺NK/T细胞淋巴瘤；依托泊苷；信迪利单抗；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 付丽 魏娜 等 《内科急危重症杂志》 2016年22卷3期 171-175页ISTIC
【摘要】 目的:探讨原发性噬血细胞综合征(HLH)合并中枢神经系统病变诊断要点以及异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)治疗情况.方法:对1例原发性HLH合并中枢神经系统病变患者的临床特点进行分析,完善基因测序、免疫学指标检测和家系调查,进行Al...
【关键词】 原发性噬血细胞综合征；中枢神经系统病变；穿孔素；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 林榕榕 王昭 《临床内科杂志》 2011年28卷5期 358-360页ISTICCA
【摘要】 <篇首> 噬血细胞综合征(HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是由多种致病因素引起的淋巴细胞和组织细胞过度增殖、活化,产生大量炎症因子,从而引起的一种可危及生命的过度炎症反应[1].HPS的临床表现多样,包括发热、肝脾大、呼吸...
【关键词】 原发性噬血细胞综合征；发病机制；诊断；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王旖旎 王晶石 等 《中华血液学杂志》 2020年41卷6期 511-516页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:探讨单倍型造血干细胞移植（haplo-HSCT）治疗成人原发性噬血细胞综合征（HLH）的疗效。方法:对2013年1月至2019年10月期间于首都医科大学附属北京友谊医院接受haplo-HSCT的15例成人原发性HLH患者进行回顾性分析...
【关键词】 原发性噬血细胞综合征；成人；造血干细胞移植；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 雷玉娇 《国际输血及血液学杂志》 2013年36卷6期 552-557页ISTICCA
【摘要】 噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),目前将其分为原发性(pHLH)和继发性(sHLH)两类,笔者重点综述近年pHLH发病机理方面的研究进展.
【关键词】 原发性噬血细胞综合征；发病机制；诊断；
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 黎雯蒂 《国际儿科学杂志》 2012年39卷6期 631-634页ISTIC
【摘要】 噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)根据其病因可分为原发性和继发性,原发性HLH包括家族性HLH和原发性免疫缺陷病相关性HLH,原发性免疫缺陷病相关性HLH包括Chediak-hig...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王晶石 王昭 《内科急危重症杂志》 2025年31卷2期 108-112页ISTIC
【摘要】 噬血细胞综合征(HLH)是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的严重炎症反应综合征.根据病因不同,HLH可以分为原发性HLH和继发性HLH.HLH是一种进展迅速的高致死性疾病,及时诊断和治疗对挽救患者生命至关重要.近年来随着对HLH认知的...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 王贻芳 蔡梅 等 《皮肤病与性病》 2025年47卷3期 154-158页
【摘要】 噬血细胞综合征是一种免疫细胞过度激活和调控异常导致多器官功能障碍的炎性反应综合征,根据病因分为原发性和继发性,其中继发于系统性红斑狼疮的噬血细胞综合征也称巨噬细胞活化综合征.系统性红斑狼疮继发噬血细胞综合征临床罕见,但噬血细胞综合征早期症状...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 刘彦权 陈晓君 等 《解放军医学杂志》 2024年49卷8期 952-958页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 作为临床较罕见且预后差的恶性血液病,噬血细胞综合征(HPS)亦被称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),可分为原发性(遗传性)HLH和继发性(获得性)HLH两类,其特征为大量异常的免疫细胞持续激活与调节失控,进而导致全身性炎性因子风暴和...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 孙丹 苟海梅 等 《中国肝脏病杂志（电子版）》 2024年16卷1期 63-66页ISTICCA
【摘要】 噬血细胞综合征是一个罕见的、危及生命的疾病,其主要特征为免疫系统过度刺激所致的系统性炎症、细胞因子风暴及多器官衰竭.根据促发因素的不同,噬血细胞综合征被分为原发性和继发性两类.噬血细胞综合征的治疗包括病因治疗及诱导缓解治疗,但治疗效果差.本...
- 概要：
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【中文期刊】 吴梓琪 夏世文 《医学研究杂志》 2024年53卷6期 15-18,22页ISTIC
【摘要】 新生儿噬血细胞综合征(neonatal hemophagocytic syndrome,N-HPS)虽极为罕见,但病情进展迅速,病死率高.N-HPS根据触发因素不同分为原发性和继发性N-HPS,其病理过程为免疫系统过度活化形成炎性细胞因子风...
【关键词】 新生儿噬血细胞综合征；分类及机制；临床特征；
- 概要：
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【中文期刊】 涂松涛 周玉兰 等 《中国实验血液学杂志》 2023年31卷1期 301-305页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 噬血细胞综合征(HLH)是一种由各种诱因致免疫细胞过度活化,分泌大量炎症因子的危重疾病,分为原发性和继发性.异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治疗原发性HLH及复发难治性HLH的唯一治愈手段,相比于儿童HLH,成人HLH更具有异质...
【关键词】 噬血细胞综合征；异基因造血干细胞移植；成人；
- 概要：
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【中文期刊】 辛琪 孙婷婷 等 《中国医科大学学报》 2023年52卷1期 62-67页ISTICPKUCABP
【摘要】 目的 探讨儿童重症社区获得性肺炎 (CAP) 触发的噬血细胞综合征 (HLH) 的临床特点.方法 回顾性分析17例重症CAP触发的HLH临床资料,总结临床特征,分析影响患者预后的不良因素.结果 17例患者年龄1.2～12.1岁,男6例,女1...
- 概要：
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【中文期刊】 陈潇 张磊 等 《浙江医学》 2023年45卷6期 639-641,644页ISTICCA
【摘要】 目的 分析原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)患儿的基因及表型.方法 回顾性分析2018年1月至2021年6月初诊于青岛大学附属妇女儿童医院且经基因检测确诊为pHLH的4例患儿临床资料及基因检测结果.结果 pHLH患儿的起病年龄为...
【关键词】 原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症；儿童；基因突变；
- 概要：
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【中文期刊】 何靖 王礼琼 等 《重庆医科大学学报》 2022年47卷9期 1104-1110页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的:分析噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者的临床病因及预后特点.方法:回顾56例HLH患者的临床资料,分析其一般资料、临床特点、临床病因的频率及分布,应用Kaplan-Mei...
- 概要：
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【中文期刊】 黄丽萍 陆艾丽 等 《新发传染病电子杂志》 2022年7卷2期 89-94页
【摘要】 马尔尼菲篮状菌(TM)是一种机会性致病菌,主要发生于HIV感染者,而近年来关于非HIV患者的报道逐年增多,与机体的免疫功能低下有关.儿童免疫功能低下的主要因素为各种原发性免疫缺陷,成人免疫功能低下的主要因素则为抗γ干扰素抗体综合征、自身免疫...
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【会议论文】李明超 河南省第二十六次儿科学术年会 2015年
【摘要】 患儿,男,27天,汉族,以"间断发热1周,哺乳差4天余,抽搐1次"为代主诉入院,入院前1周无明显诱因出现发热,热峰38.8C,伴肢体肿胀,不伴抽搐,口服"泰诺林",体温仍波动;4天来出现哺乳差,渐加重,外院查血常规示Hb68g/L,PIT ...
【关键词】 新生儿 ； 原发性噬血细胞综合征 ； 环孢素 ；
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【会议论文】骆泽斌 第十七届全国小儿血液病学术会议 2014年
【摘要】 目的：临床上原发性噬血细胞综合征(pHLH)和继发性噬血细胞综合征(sHLH)的鉴别诊断对选用合适的治疗方案具有重要意义.国外研究表明,流式细胞水(FCM)检测相关蛋白有助于pHLH的快速诊断.本研究试图建立9种pHLH相关蛋白的FCM检测...
【关键词】 儿童原发性噬血细胞综合征 ； 蛋白表达 ； 鉴别诊断 ；
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【中文期刊】 卫青 王昭 《中国实验血液学杂志》 2011年19卷6期 1541-1544页MEDLINEISTICPKUCSCDCA
【摘要】 噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),病毒相关噬血细胞综合征(VAHS),其中以EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)在临床上最为常见.EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EB...
- 概要：
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【中文期刊】 朱音 高怡瑾 等 《临床儿科杂志》 2009年27卷8期 718-722页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 目的 了解我国小儿噬血细胞综合征(HLH)的发病情况和治疗效果,并开展HLH的穿孔素(perforin)基因研究.方法 研究对象为符合国际组织细胞协会HLH-2004诊断标准的18例患儿,分析患儿起病时及治疗后的临床资料.用流式细胞仪和基因...
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【中文期刊】 单琤琤 方凤 等 《第二军医大学学报》 2003年24卷4期 359-359,379页ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 <篇首> 1 临床资料患儿,女,12岁,因全身瘙痒伴皮肤巩膜黄染1个月余于2000年6月入院.门诊B超及CT检查均提示"肝内胆管扩张,左外叶占位".入院体检发现肝肋下平脐,肝上界位于右锁骨中线第5肋间,脾肋下未及.腹腔MRI诊断:肝内外胆管多发...
【关键词】 胆管炎,硬化性；反应性噬血细胞综合征；病例报告；
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【中文期刊】 李芳秋 《医学研究生学报》 2003年16卷10期 776-779页ISTICPKU
【摘要】 噬血细胞综合征( HPS)是一类由多种不同疾病引起的,以高细胞因子血症、噬血细胞大量增生为特征的疾病.HPS包括原发性(遗传性)和继发性(反应性)两种类型.部分遗传性HPS患者有穿孔素基因突变,可能还有其他遗传学异常.继发性HPS病因多样,...
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【中文期刊】 张瑜 丁莎莎 《检验医学与临床》 2018年15卷18期 2838-2840页ISTICCA
【摘要】 噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎性反应为特征的疾病.分为原发性和继发性两类,前者为常染色体隐性遗传病,后者可由感染、免疫和肿瘤所致.婴儿或儿童HPS以原发多见,...
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【中文期刊】 王旖旎 王昭 《临床内科杂志》 2017年34卷5期 293-296页ISTICCA
【摘要】 噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种危及生命的疾病,临床上以过度活化的免疫系统导致严重的过度炎症反应和病态免疫表现为特点.其临床表现由一组非特异性的炎症反应构成,但却有不同类型的潜在病因.根据诱因不同,...
- 概要：
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【中文期刊】 姜中兴 马花 等 《重庆医学》 2017年46卷7期 963-965页MEDLINEISTICCA
【摘要】 目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点以及预后因素.方法 选择该院收治的HPS患儿62例,对患儿的临床资料及实验室检查结果进行回归性研究.结果 62例患儿中,好转或痊愈62.90％(39/62),病死37.10％(23/62).其中,...
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【中文期刊】 林梦 《齐鲁护理杂志》 2017年23卷6期 96-97页ISTIC
【摘要】 噬血细胞综合征又称噬血细胞性组织淋巴细胞增多症(HLH),临床上多以发热、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少为特征,分为原发性和继发性,继发性常见于感染、肿瘤、自身免疫性疾病、药物、移植等.继发于霍奇金淋巴瘤的淋巴瘤相关性噬血细胞综合征极为少...
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【中文期刊】 陈万新 《临床内科杂志》 2017年34卷5期 296-298页ISTICCA
【摘要】 噬血细胞综合征(HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是由多种因素造成的淋巴细胞和组织细胞过度增殖、活化,分泌大量炎症因子,而引起的一种严重的、甚至危及生命的过度炎症反应状态,是病情凶险、进展迅速、病死率高的临床综合征.HP...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 张娅 王欣 《临床内科杂志》 2017年34卷5期 305-307页ISTICCA
【摘要】 噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是由多种致病因素引起的过度炎症反应,根据病因可分为原发性HPS和获得性HPS两类.原发性HPS是由于患者体内基因某一位点或多位点突变从而导致免疫调节功能缺陷的一种疾病,多伴...
- 概要：
- 方法：
- 结论：
【中文期刊】 李栋梁 侯兰芬 等 《解放军医药杂志》 2016年28卷3期 113-116页ISTICCA
【摘要】 目的：探讨伴STX11基因突变的原发性噬血细胞综合征( HPS)的临床特点与疾病转归。方法应用聚合酶链反应( PCR)及 Sanger 直接测序方法,对1例临床拟诊的 HPS 患者进行 PRF1、STX11、STXBP2、UNCl3D、SH...
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