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【中文期刊】 徐文静 程维礼 等 《中国心血管杂志》 2024年29卷4期 332-337页 ISTICPKU
【摘要】 目的 对桥粒芯糖蛋白2(DSG2)基因p.Phe531Cys罕见纯合突变所致致心律失常性右心室心肌病(ARVC)一个家系的基因型-表型进行分析,并对突变位点进行生物信息学分析.方法 临床观察性研究.收集 2022 年 7 月于南京医科大学附...
【关键词】 致心律失常性右心室心肌病； 桥粒芯糖蛋白2基因； 纯合突变；
【中文期刊】 倪红林 黄玥 等 《心电与循环》 2024年43卷2期 174-176页
【摘要】 致心律失常性右心室心肌病(ARVC)是一种以右心室纤维脂肪浸润为特征的遗传性心肌病,可导致心源性猝死和心力衰竭.本文报道嘉兴市第一医院2019年10月至2022年5月收治的2例ARVC患者的临床资料,结合最新研究成果,对ARVC心电图线索包...
【关键词】 致心律失常性右心室心肌病； 除极复极； 室壁瘤；
【中文期刊】 杨丰菁 仇晓亮 等 《中国循环杂志》 2022年37卷6期 627-632页 ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的:确定中国致心律失常性右心室心肌病(ARVC)患者相关基因突变的患病率,并探索潜在的基因型-表型关系.方法:根据2010年修订的国际专家组的ARVC诊断标准,对32例有症状且临床诊断为ARVC的汉族患者的基因型和表型进行研究.结果:18...
【关键词】 致心律失常性右心室心肌病； 基因型-表型； 桥粒；
【中文期刊】 任岚 韩昊 等 《心肺血管病杂志》 2022年41卷6期 615-620页 ISTICCA
【摘要】 目的:左束支传导阻滞伴电轴向下的室性心律失常可出现于致心律失常性右心室心肌病(ARVC)和特发性右心室流出道起源的室性心律失常(RVOT-ⅣAs).回顾性比较两种基质下心电图的不同.方法:入选16例ARVC和45例RVOT-ⅣA患者,对静息...
【关键词】 致心律失常性右心室心肌病； 室性心律失常； 心电图；
【中文期刊】 侯艳杰 许宏伟 等 《河北医学》 2022年28卷8期 1321-1325页 ISTICCA
【摘要】 目的:探讨Hoffmayer心电图积分法早期鉴别起源于右室流出道的室早或室速属于特发性还是致心律失常性右心室心肌病(ARVC)所伴发.方法:收集2017年11月至2020年12月就诊于承德市中心医院40例患者.其中30例室性早搏或者室性心动...
【关键词】 Hoffmayer心电图积分方法； 致心律失常性右心室心肌病； 特发性室性早搏；
【中文期刊】 张震 程瑶 等 《海南医学》 2022年33卷9期 1183-1186页 ISTICCA
【摘要】 桥粒斑菲素蛋白2(PKP2)是桥粒斑菲素蛋白家族成员之一,其不仅负责细胞间的黏附,还参与细胞信号的转导、细胞转运调节、电生理以及转录调控过程.本文将对PKP2结构特点、生物功能、相关信号通路的调控以及其在相关疾病中最新的研究进展作一综述.
【中文期刊】 胡志成 梁二鹏 等 《中国循环杂志》 2020年35卷11期 1115-1120页 ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的:总结过去21年间中国医学科学院阜外医院致心律失常性右心室心肌病的诊疗情况.方法:选取1996年7月至2017年12月间就诊的全部致心律失常性右心室心肌病(ARVC)患者共522例.根据患者首次就诊时间分为2010年前就诊患者(简称20...
【关键词】 致心律失常性右心室心肌病； 诊断； 治疗；
【中文期刊】 李圣磊 《医学理论与实践》 2022年35卷2期 303-305页
【摘要】 目的:分析左心室起源致心律失常性心肌病的临床特征与MRI影像特征.方法:采集我院2015年1月—2020年2月诊治的28例左心室起源致心律失常性心肌病(ALVC)患者作为ALVC组;将同期诊治的30例致心律失常性右心室心肌病(ARVC)患者...
【关键词】 左心室； 心律失常性心肌病； 致心律失常性右心室心肌病；
【中文期刊】 赵克学 梁浩勤 等 《生物学杂志》 2019年36卷4期 74-77页 ISTICPKUCSCDCA
【摘要】 跨膜蛋白43(TMEM43)是一种在物种间高度保守、定位在内核膜及内质网中且有一个大的亲水域的核膜蛋白.临床研究及流行病学调查发现,TMEM43基因的突变可导致心律失常性右心室心肌病(ARVC)和金刚砂-德雷福斯肌营养不良(EDMD)等疾病...
【关键词】 跨膜蛋白43； 致心律失常性右心室心肌病； 金刚砂—德雷福斯肌营养不良疾病；
【中文期刊】 陆敏杰 黄静涵 等 《中国循环杂志》 2013年28卷5期 330-333页 ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的:比较分析致心律失常性右心室心肌病(ARVC)无创性诊断方法的阳性率及特征.方法:选择从2008-08至2010-05于我院诊断为ARVC的患者64例.分析比较其心电学、超声心动图及磁共振成像诊断标准的阳性率及特征.结果:64例中男性4...
【关键词】 心律失常性右心室心肌病； 心电图； 超声心动图；
【中文期刊】 赵颖海 孙宁 等 《临床与实验病理学杂志》 2010年26卷5期 552-555页 ISTICPKUCA
【摘要】 目的 对比研究心肌间质脂肪浸润和致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)的病理学特点,探讨其发生发展的相关因素及影响.方法 收集105例心肌间质有脂...
【关键词】 心肌间质脂肪浸润； 致心律失常性右心室心肌病； 尸体解剖；
【中文期刊】 魏英杰 胡盛寿 等 《中国循环杂志》 2008年23卷4期 297-301页 ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的:应用双向荧光差异凝胶电泳技术筛选与致心律失常性右心室心肌病引起的与心力衰竭密切相关的蛋白质标志物.方法:从本院的心脏病组织库中挑选6例病理诊断明确和各方面资料比较齐全的致心律失常性右心室心肌病引起心力衰竭的左心室心肌标本(来源于心脏移...
【关键词】 致心律失常性右心室心肌病； 心力衰竭； 双向荧光差异凝胶电泳；
【中文期刊】 刘薇 崔丽峰 《中国超声医学杂志》 2007年23卷5期 388-390页 ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的 探讨致心律失常性右室心肌病(ARVC)的临床和超声心动图特点.方法 收集、查阅1993年～2005年我院心内科7例诊断为ARVC的入院病例资料,分析其临床资料及超声心动图特点.结果 7例ARVC患者中6例以室性心律失常发病,1例为家系...
【中文期刊】 刘成伟 汪道文 等 《中国循环杂志》 2002年17卷6期 421-424页 ISTICPKUCSCD
【摘要】 目的:探讨致心律失常性右心室心肌病(ARVC)的临床及病理特点.方法: 8例确诊为ARVC的相关临床资料及1例尸检资料,9例病人均为男性,平均年龄32±8岁,部分呈家族性发病.以猝死为主要表现者2例(2/9),晕厥者4例(4/9),右心衰竭...
【关键词】 病理学,临床； 诊断； 致心律失常性右心室心肌病；
【中文期刊】 于玮 陈东 等 《心肺血管病杂志》 2017年36卷12期 974-978页 ISTICCA
【摘要】 目的:探讨致心律失常性右心室心肌病的临床病理特征.方法:收集接受心脏移植术,并确诊为致心律失常性右心室心肌病的病例13例,对受者心脏行大体观察,常规HE染色和PTAH、Masson等特殊染色后光镜观察,同时结合病史、心电图、超声心动图等临床...
【关键词】 致心律失常性右心室心肌病； 心脏移植； 病理；
【中文期刊】 李枚娟 林加锋 等 《心电与循环》 2019年38卷1期 61-66,后插2页
【摘要】 本文报道1例致心律失常性右心室心肌病(ARVC)相关室性心动过速行导管射频消融术的标测与消融过程.患者女性,29岁.因发作性心悸1年,晕厥2次入院.入院时心电图为窦性心律,V1可见Epsilon波,动态心电图:持续性室性心动过速(发作时间＞...
【关键词】 致心律失常性右心室心肌病； 舒张晚期电位； 室性心动过速；
【中文期刊】 黄源坚 《佛山科学技术学院学报（自然科学版）》 2019年37卷3期 66-70页
【摘要】 目的 建立一种人类致心律失常性右心室心肌病PKP2突变基因检测方法,为该遗传性基因疾病的临床诊断提供分子诊断依据.方法 通过构建一种多重荧光复合扩增结合毛细管片段分析的方法对人类致心律失常性右心室心肌病的两个中国人群高突变基因位点Q211X...
【关键词】 人类致心律失常性右心室心肌病； PKP2突变基因； 多重荧光结合片段方法；
【中文期刊】 刘彤 刘小慧 等 《心肺血管病杂志》 2015年34卷4期 329-332页 ISTICCA
【摘要】 致心律失常性心室心肌病(AVC)是2011年由美国心律协会(HRS)和欧洲心律学会(EHRA)共同提出[1],即指致心律失常性右心室心肌病(ARVC),是常染色体显性遗传的原发性心肌病.1961年由意大利学者首次描述,1978年由Fonta...
【关键词】 致心律失常性右心室心肌病； 室性心律失常； 猝死；
【中文期刊】 王培宁 吴书林 等 《岭南心血管病杂志》 2011年17卷2期 113-116页 ISTICCA
【摘要】 目的 探讨右心室壁传导阻滞(parietal block)在致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVC)诊断标准中的适用性.方法 回顾性分析可疑ARVC先证者62...
【关键词】 致心律失常性右心室心肌病； 右心室壁传导阻滞； 诊断；
【中文期刊】 张曹进 陈富荣 等 《新医学》 2005年36卷8期 446-448页 ISTICCA
【摘要】 目的:探讨致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)的临床特点,提高对其诊断与治疗的认识.方法:对17例ARVC患者的临床表现及心电图、UCG、电生理...
【关键词】 致心律失常性右心室心肌病； 心律失常； 诊断；
【中文期刊】 崔丹 闫玉清 《黑龙江医药》 2011年24卷6期 886-889页 CA
【摘要】 致心律失常性右心室心肌病是一种由桥粒蛋白突变引发的常染色体显性遗传病,也存在少数隐性遗传.通常涉及到两心室.ARVC是一种具有显著病理和临床特征的不常见原发性心肌病,能够引发心律失常、心力衰竭及突发性心脏死亡,其最显著的特征是心肌逐渐被脂肪...
【关键词】 致心律失常性右心室心肌病； 心肌病； 桥粒疾病；
【中文期刊】 王静 陈明龙 等 《心电学杂志》 2009年28卷3期 131-133页
【摘要】 目的 探讨国人致心律失常性右心室心肌病患者临床心电图特征.方法 分析32例致心律失常性右心室心肌病患者体表心电图各项参数.结果 心电图记录到Epsilon波12例,QRS时间(V1+V2+V3)/(V4+V5+V6)≥1.2共15例,终末激...
【关键词】 致心律失常性右心室心肌病； 心电图； 激动延迟；
【中文期刊】 倪红林 徐丽芳 等 《心电与循环》 2025年44卷1期 86-89页
【摘要】 正常成人右胸V1～V3T波倒置较为少见,也易被忽视.临床上多种病理状态可引导致这种现象,如典型或不典型的急性冠脉综合征、急性肺栓塞、致心律失常性右心室心肌病、先天性心脏病等,而及时通过心电图检查发现并随访这些病理学改变具有重要临床意义.本研...
【中文期刊】 苏美名 赵玟淇 等 《中国动脉硬化杂志》 2024年32卷5期 375-385页 ISTICCA
【摘要】 [目的]Krüppel样因子(KLF)2和4是与血管稳态密切相关的两个核心转录因子,具有抗炎、抗钙化、抗血栓等多重保护效应.本研究旨在在内皮细胞中阐明并验证KLF2和KLF4共同调控的血管稳态相关基因谱.[方法]使用腺病毒(Ad-KLF2或...
【关键词】 Krüppel样因子2； Krüppel样因子4； 血管稳态；
【中文期刊】 江思瑜 马杉 等 《安徽医科大学学报》 2022年57卷12期 1885-1890页 ISTICPKUCA
【摘要】 目的 利用质谱联合GeneCards数据库挖掘分析Raw264.7小鼠单核巨噬细胞系中与原肌球蛋白调节蛋白1(TMOD1)相互作用且与迁移相关的蛋白质.方法 使用TMOD1-DDK质粒在Raw264.7细胞中过表达TMOD1,免疫共沉淀联合...
【中文期刊】 聂健 李光源 等 《中国医学影像技术》 2022年38卷9期 1437-1438页 ISTICPKUCSCD
【摘要】 患者男,39岁,阵发性心悸 7个月,加重伴全身无力,腹痛、恶心、呕吐1周;5年前偶发心悸,稍作休息可自行消失,未接受干预入院.本次入院后心电图显示室性心动过速、完全性右束支阻滞和 T 波倒置.超声心动图:标准心尖和胸骨旁四腔心切面见右心室无...
【关键词】 致心律失常性右心室发育不良； 超声心动描记术； 多模态显像；
【学位论文】 作者： 方易冰 导师：安琪 四川大学 其他 临床心脏大血管外科（博士） 2021年
【摘要】
目的：
通过构建诱导多能干细胞（inducedpluripotentstemcells，iPSCs）衍生的心肌细胞模型，以此探索一个新发现的基因突变位点-LAMA2在致心律失常性右室心肌病（Arrhythmogenicrightv...
【关键词】 心律失常性右心室心肌病； 诱导多能干细胞；
【会议论文】孙志军 2016中国心电学论坛 2016年
【摘要】 致心律失常性右室发育不良/心肌病(arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy,ARVD/C),是一种主要由基因突变导致的以伴有纤维化的心室壁心肌细胞进行性丢失、伴或不伴...
【关键词】 致心律失常性右心室心肌病； 病理机制； 临床表现；
【会议论文】陈灏珠 2016中国心电学论坛 2016年
【摘要】 致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenicright ventricular cardiomyopathy,ARVC)亦称致心律失常性右心室发育不良(arrhythmogenic rightventricular dysplas...
【关键词】 致心律失常性右心室心肌病； 遗传学； 病理学；
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